造釉细胞瘤是先天性的吗

2023-11-23 23:23

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造釉细胞瘤也称为颅咽管瘤,是由胚胎发育障碍所构成的一种良性肿瘤,多数是先天性,由Rathke裂囊肿演变而来,是鞍区良性上皮性肿瘤,占颅内肿瘤1.2%-4.6%,多见于青少年。肿瘤位于鞍区,大多数是鞍膈上,部分侵入鞍内,大约20%的病例肿瘤限于鞍膈上方,大约5%的病例肿瘤限于鞍内。其主要临床症状是视觉障碍,可出现双眼颞侧偏盲和视力减退,还有内分泌功能障碍,出现发育迟缓、身材矮小、尿崩症、闭经和性欲减退等症状。
有不少病例中,因肿瘤侵入第三脑室而引起颅内压增高等症状。通常肿瘤大体观察颅咽管瘤,多呈结节状生长,有完整的包膜,切面有钙化和囊性变,囊内机油样黄褐色液体,富含胆固醇和鳞屑。其主要分为三型,即实体型、囊肿型和钙化型,其中以囊肿型最为多见。造釉细胞瘤,首选手术切除,对于因侵及周边组织而无法完全切除者或者复发者,可以采取放射治疗,一般预后较好。

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