功能性的胰岛细胞瘤因所分泌的激素不同，临床症状差异较大，无功能的肿瘤多在肿瘤增大出现局部压迫症状时被发现。
1、激素分泌症状：
（1）胰岛素瘤：临床症状多种，与低血糖发展的程度有关，第一组是低血糖造成的脑部症状，表现为头痛、复视、焦虑、饥饿、行为异常、神志不清、昏睡，以至昏迷，或一过性惊厥、癫痫发作，导致永久性中枢神经系统障碍。另一组症状继发于低血糖后，儿茶酚胺代偿性释放入血，表现为出汗、心慌、震颤、面色苍白、脉搏细速。
Whipple三联症包括：
（1）空腹时低血糖症状发作。
（2）空腹或发作时血糖低于2.8mmol/L(50mg/dl)。
（3）进食或静推葡萄糖可迅速缓解症状。
（2）胃泌素瘤：胃泌素瘤为少见病，80%的胃泌素瘤为散发型，20%为MEN-Ⅰ相关型。胃泌素瘤导致高促胃泌素血症及胃肠道过量胃酸分泌，典型的症状是顽固性消化道溃疡和腹泻。
（3）胰血管活性肠肽(VIP)瘤：是一种较罕见的胰腺内分泌肿瘤，来源于胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤。分泌性腹泻是本病最明显的症状，水样泻量大且持续时间长，其他包括低钾血症、高钙血症、低胃酸或无胃酸、手足抽搐、皮肤潮红等。
（4）生长抑素瘤：来源于胰岛D细胞的肿瘤，肿瘤释放大量的生长抑素，引起脂肪泻、胃酸减少、胆石症(多表现为胆绞痛)、糖尿病(多表现为多饮、多食、多尿、体重减轻)等综合征。
（5）生长激素释放因子瘤：是一种极为罕见的内分泌肿瘤，可位于胰腺体、尾部，也可见于肺部、小肠，一般多发，肿瘤体积较大，可导致颌面部变长变宽、闭唇肥大、头痛、多汗、乏力、肢端感觉异常等。
（6）胰高血糖素瘤：典型表现为皮肤改变、表层坏死性红斑、角化细胞开始液化，常常出现在腹股沟区及其他皮肤表层破损部分，后转移至四肢，蔓延至全身，导致糖尿病、体重减轻、低氨基酸血症、贫血、口腔炎、静脉血栓形成等一系列综合征。
（7）胰腺ACTH瘤：是指某些胰岛细胞瘤能分泌ACTH，属于罕见类型的胰腺神经内分泌肿瘤，临床表现为轻度库欣综合征，包括肥胖、高血糖、高血压、骨质疏松、皮肤紫纹、全身肌肉萎缩，以及雄激素过多造成的多毛、男性化、性功能异常、失眠和情绪不稳定等精神症状。部分患者可合并卓艾综合征(顽固性消化性溃疡和腹泻)、胰岛素瘤(头痛、复视、心慌、面色苍白、出汗)、类癌综合征(阵发性面色潮红、低血压、眼眶周围水肿、流泪)的症状。
2、无功能性肿瘤的症状：无功能性胰腺神经内分泌肿瘤不产生相关的内分泌综合征，临床表现不特异，通常在体检或因其他疾病就诊检查时被发现。若没有及时发现，那只有当肿瘤增大、压迫附近结构或出现转移相关并发症时，患者才表现相应症状，常见的临床症状为腹痛、消瘦、梗阻性黄疸、厌食、恶心、腹部肿块、腰痛等。