先天性巨结肠的表现

2021-06-18 14:47

病情描述:

先天性巨结肠的表现

贾晋荣
贾晋荣副主任医师山西医科大学第一医院

擅长: 小儿普外科、泌尿外科常见疾病的诊断与治疗,如小儿隐睾...

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先天性巨结肠又称无神经节细胞症,是结直肠肌间神经丛中的神经节细胞先天性缺乏导致的一种疾病。由于结直肠缺乏神经节细胞,所以肠道没有正常的舒张、收缩功能,始终处于痉挛收缩的状态,影响患儿正常的排便,可能出现胎便排出不正常、顽固便秘等症状,说明如下:
1、胎便排出不正常:典型患儿在生后即出现胎便排出不正常,正常新生儿生后24小时内即有胎便排出,而巨结肠患儿,可能生后48小时后才有少量排胎便排出,而且生后很快就出现肠梗阻症状,出现呕吐、腹胀,甚至导致小肠结肠炎(一种非常严重的肠道炎症),如不处理,还可能出现肠穿、腹膜炎等严重并发症,需要紧急处理。
2、顽固便秘:有些症状较轻的患儿,可能新生儿期症状不严重,肠梗阻症状靠开塞露或灌肠能够解决,但是随着患儿年龄的增长,以及病变的进一步发展,还是会出现比较顽固的便秘,而且这种患儿的营养状况往往偏差(偏瘦)。

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