胡桃夹综合征有保守治疗和手术治疗两种方式。一般对病程较短、年龄较小、症状较轻及无并发症的患者采用保守治疗。对经一年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者，有肾功能损害或出现腰酸、头晕、乏力等并发症者需要外科治疗。
一、保守治疗
胡桃夹综合征保守治疗就是等待观察，但是一定要定期去医院复诊，进行相关的检查。在临床上表现为虽有反复发作的镜下血尿或间断性、短时无痛肉眼血尿，但无贫血、腰痛者，一般随患儿年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建立，淤血状态得以改善而症状缓解。
二、药物治疗
1、若患者存在直立调节障碍，可使用肾上腺素α受体激动剂。
2、若存在直立性蛋白尿，可使用血管紧张素转换酶抑制剂，如贝那普利、培哚普利、卡托普利等。
3、若需要调节血液皮质醇水平，可使用醋酸氟氢可的松。
三、手术治疗
患者经过严密、经常的随访，一般随访至少两年或者更长时间，主要是根据症状的进展，病人的病情越来越重，比如经常性的血尿，导致病人出现消瘦、贫血，甚至出现肾功能损害，就要选择合适的时机，积极进行手术治疗，手术方式有以下几种：
1、人造血管环绕肾静脉外支架支撑固定术：人造血管环绕肾静脉外支架支撑固定术最大的优点是不切断动脉或静脉，仅游离肾静脉, 故创伤小、并发症少、设计巧妙、疗效满意，是治疗胡桃夹综合征的理想方法。
2、肾静脉分流术：主要包括脾肾静脉旁路术和LRV-VC转位术，但是由于LRV排入门静脉系统，LRV高压风险始终存在。另外还有因缺血和撕裂造成脾脏损害的风险。
3、肠系膜下-性腺静脉旁路术：肠系膜下-性腺静脉旁路术，避免了肾再灌注损伤和LRV高压的风险，它降低了脾切除的风险，也避开了胰腺位置的干扰，这种微创手术有减少疼痛、缩短住院时间、改善切口外观和缩短康复期等优点。