陈发性睡眠性血红蛋白尿的名词解释

2023-10-18 08:28

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阵发性睡眠性血红蛋白尿,又称为阵发性睡眠性血红蛋白尿症,是基因突变引起来的急性病,是非恶性的疾病。临床主要表现为血管内溶血、血红蛋白尿,以及含铁血黄素尿为主要表现。
多数患者临床症状并不是特别典型,发病比较隐匿、病程迁延、病情轻重不一,发病的高峰是在20-40岁之间。首发症状为贫血的居多,血红蛋白尿仅占12.8%,黄疸及贫血的约占5.9%。目前,发病机制不是特别清楚,现在有一些假说,它的发病机制主要是造血干细胞突变引起来的疾病,或者是自身免疫性的因素造成疾病的发生。

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