心内膜弹力纤维增生症的医学解释

2020-05-19 11:47

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心内膜弹力纤维增生症又名心内膜硬化症,是指发生于婴儿时期原因不明的一种较常见心肌疾病,是婴儿发生充血性心力衰竭致死的主要原因。在婴幼儿中的发病率大约是1/5000-1/6000,男女比例为1:1.5,临床表现主要有以下几种:
一、心力衰竭,典型表现为平素健康的婴儿突然发生急性左心衰竭,半数患儿虽经抢救但难以逆转,心力衰竭呈进行性加重,多于于数日和数周内死亡,死亡病例多为6个月以内的婴儿。心力衰竭发生越早,病情越严重,预后越差。
二、心律失常,2%-50%的患儿可出现各种心律失常,传导阻滞、室性心动过速等,可诱发室颤,是这种心肌病猝死的主要原因之一。
三、栓塞,由于心腔内都有附壁血栓形成,部分病例左室栓子脱落到体循环,可以引起体循环栓塞性病变,如脑、肾或肢体动脉栓塞,偶尔有左心房或左心室的栓子脱落到肺动脉,引起肺栓塞。

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