三尖瓣下移畸形的治疗要视疾病的发展阶段而定，往往需要进行1~2周的持续性治疗，具体治疗措施是进行药物治疗缓解症状，必要时行手术治疗。本病常用的药物有洋地黄、呋塞米。
一、药物治疗
1、洋地黄：当患者呼吸困难、紫绀等情况较为明显时，即发生明显的心力衰竭的情况后，应当及时应用洋地黄强心治疗，阵发性室性心动过速、房室传导阻滞、主动脉瘤及小儿急性风湿热所引起的心力衰竭，忌用或慎用洋地黄。心肌炎及肺心病者对洋地黄敏感，应注意用量。
2、呋塞米：患者心衰症状较为明显时，利尿作用强且持久，本药可通过胎盘屏障，孕妇尤其是妊娠前3个月应尽量避免应用。
二、手术治疗
1、Glenn手术：即上腔静脉-右肺动脉吻合术。可减轻右心负荷，减少右至左的分流，增加动脉血氧含量，改善症状，减轻紫绀，但是一种姑息性手术，并没有解决畸形，常应用于有严重紫绀，不宜施行根治手术的幼儿。此手术近期效果尚好，但远期疗效不佳，患者常因心律失常而死亡。
2、瓣膜替换术：体外循环下切开右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳头肌。选用适当的人造瓣膜。为了避免损伤心脏传导系统，把人工瓣膜在前面缝在房室环上，而后侧缝在离冠状实开口头侧数毫米的右心房间隔上，使冠状窦开口移至室腔。合并的心房间隔缺损同期缝闭。三尖瓣下移的病员，由于右心房极度扩大，血流缓慢容易形成血栓。在替换三尖瓣时，生物瓣有中央血流通道，血流动力学功能优于机械瓣。且右心室收缩期压力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜寿命明显高于左心生物瓣膜，可作为瓣膜替换术的首选瓣膜。