瓜氨酸血症的治疗方法有哪些

2023-12-04 18:14

病情描述:

瓜氨酸血症的治疗方法有哪些

孙苏欣
孙苏欣主任医师武汉大学中南医院

擅长: 糖尿病、甲状腺疾病、更年期综合征、骨关节风湿病及其他...

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瓜氨酸血症患者根据病情、分型等,可合理选择药物治疗,如成人型补充精氨酸、婴儿型口服丙酮酸钠。若患者病情严重,也可选择血液透析或肝脏移植等治疗方法,以此促进疾病的恢复。
一、药物治疗
1、丙酮酸钠:新生儿期或婴儿期发病的患者,通过口服丙酮酸钠,改善生长发育落后状况。对于成人型患者通过该药物可以延缓肝损伤进展。
2、精氨酸:可以改善线粒体尿素循环酶的活性。
3、甘露醇:对于伴有肝性脑病的瓜氨酸血症II型患者,可选用甘露醇建清脑水肿。
二、手术治疗
对于病情较重、饮食及药物效果不佳者,可采用肝移植。
三、其他治疗
血液透析,急性期严重高氨血症的患者,可行血液透析降低血氨。

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