2023-08-02 10:53
什么是亨廷顿病
亨廷顿病又称享廷顿舞蹈病,是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病,临床上以隐匿起病、缓慢进展的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征。
病理变化主要位于纹状体和大脑皮质,黑质、视丘、视丘下核、齿状核亦可轻度受累,大脑皮质突出的变化为皮质萎缩。投射至外侧苍白球的纹状体传出神经元较早受累,是引起舞蹈症的基础;随疾病进展,投射至内侧苍白球的纹状体传出神经元也遭殃及,是导致肌强直及肌张力障碍的原因。
参考资料:[1]吴江,贾建平.神经病学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.