VHL综合征是什么病

2023-06-26 06:37

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  VHL综合征是一种罕见的肾癌类型,是一种遗传性肾癌。其中文名又称作希佩尔·林道综合征,可累及多个系统发生病变,因此故名“综合征”,其可以累及中枢神经系统、生殖系统、消化系统、内分泌系统等,由于其可累及多个脏器系统,因此会有相关的表现,如失明、头痛、癫痫、抽搐、腹痛、高血压、阴囊肿大等。  目前,对其治疗原则主要是,当肾肿瘤的直径小于3cm者,可以观察等待。当肿瘤最大直径大于等于3cm时,可以考虑手术治疗,如肾癌根治术,包括肿瘤剜除术等。但这些手术也仅仅是姑息性手术,患者的平均生存年龄在49岁左右,多数患者一般因恶性高血压导致的脑出血而病逝。

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