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"肝豆状核变性是遗传代谢性肝病,主要是由于铜排泄异常,其发病年龄不一样,有的自小就开始发病,有的随着年龄的增加,到了青少年甚至有的到了中年阶段才发病,因此不是所有的肝豆状核变性...
李蕴铷│北京中医药大学东直门医院
2023/09/24 收听(20214)
肝豆状核变性是一类铜代谢异常的疾病,是明确的遗传病。通常此类遗传病比较奇怪,其是常染色体隐性遗传,即父亲和母亲都是携带者,孩子是纯合子或者复合杂合突变。 由于...
李书剑│河南省人民医院
2023/11/10 播放(37838)
肝豆状核变性不是绝症,是一种可治疗的神经遗传病,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,其危害如下: 1、肝脏问题:患病后如果不进行治疗,可影响肝脏,出现肝功能异...
张虹│湖南省人民医院
2023/07/10 播放(67364)
"肝豆状核变性是可以生育的,肝豆状核变是属于一种遗传性的疾病,有一定概率出现婴儿的遗传,所以应该进行积极的产前检查。如果产前检查发现为纯合子,则需要终止妊娠,以杜绝肝豆状核变性...
孟泽武│福建医科大学附属协和医院
2023/04/25 收听(81644)
"肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,可以导致铜代谢缺陷,从而引起铜在肝脏、脑、角膜、肾脏等大量沉积,引起肝脏的疾病,甚至导致肝硬化,或者脑部神经精神方面的疾病。这种疾病...
李蕴铷│北京中医药大学东直门医院
2023/08/03 收听(97704)
肝豆状核变性为代谢障碍性疾病,治疗时以改善铜的代谢障碍为主,需注意减少铜的摄入;防止铜在肠道的吸收;尽量促进铜的排泄。若能早期发现、早期诊断疾病,并进行驱铜治疗,患者的生...
王卫东│南方医科大学深圳医院
2023/05/23 播放(59348)
"肝豆状核变性是一种遗传性疾病,主要是常染色体隐性遗传,会导致肝硬化、基底节损害。针对肝豆状核变性的治疗主要是对症治疗,平时要避免进食含铜量比较高的食物,同时可以使用驱铜的药...
汪涛│安徽医科大学附属巢湖医院
2023/07/31 收听(34312)
肝豆状核变性是由于铜离子代谢异常导致的,过多的铜沉积在肝脏和豆状核引起肝脏和神经系统的改变。治疗:一、生活上一定要注意少吃、不吃含铜的食物,含铜的食物比较多,包括3类:1、海鲜...
李蕴铷│北京中医药大学东直门医院
2023/03/09 收听(36112)
肝豆状核变性是一种遗传性疾病,其分为脑型、肝型和其他脏器的类型。脑型为铜盐代谢异常,铜积蓄与脑内,造成脑功能损害;肝型为铜代谢功能障碍,引起铜积蓄于肝脏,导致肝功能衰竭;...
梁帅│中南大学湘雅医院
2023/05/15 播放(42209)
肝豆状核变性是一种铜代谢异常性疾病,可以造成多系统的损害。在肝脏主要表现为食欲不振、疲乏,可以伴有肝脾肿大等,严重时可能有腹水和肝功能衰竭。神经系统主要表现为肌张力障碍、走路姿...
孙庆利│北京大学第三医院
2023/11/02 收听(64420)
"肝豆状核变性会不会导致死亡和很多因素有关系,如果早发现、早诊断、早治疗,一般较少影响生活质量和生存期。如果发现的时候就是晚期,治疗效果就会很差,少数的病情进展迅速,未经治疗就...
李蕴铷│北京中医药大学东直门医院
2023/02/07 收听(10224)
"有肝豆状核变性不能喝酒,这种疾病也叫做威尔逊病,是一种常染色体隐性遗传疾病,主要是以铜代谢障碍为主,容易发生在青少年身上。患者典型的症状就是进行性的加重,还有锥体外系的症状,...
谷阔│哈尔滨市第一医院
2023/12/18 收听(34540)
"肝豆状核变性也称为威尔逊病,肝豆状核变性的原因,主要是患者铜代谢障碍而引起的相关性疾病,属于一种常染色体的隐性遗传性疾病。一般患者会表现出早期的肝硬化以及以基底节病变为主的脑...
邢文军│甘肃省武威肿瘤医院
2023/07/18 收听(66422)
"肝豆核变性,临床上又称为肝豆状核变性,是常染色体隐性遗传病,病人的主要表现是铜代谢障碍。对于肝豆核变性的症状,1、出现神经系统的症状,以锥体外系损害最为突出,病人出现舞蹈样动...
刘月姮│大庆市中医医院
2023/06/30 收听(89984)
肝豆状核变性的患者,早期诊断并及时驱铜治疗,一般不会影响其生存期和生活质量,少数病情严重的患者预后不良。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部...
曾湘豫│北京医院
2023/11/27 阅读(3012)
"肝豆状核变性怎么办?首先,肝豆状核变性又称威尔逊病,它是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,临床表现多为进行性的锥体外系的症状,可能会引起肝硬化或者精神症状、肾功能损害等。它...
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2023/05/07 收听(27518)
"肝豆状核变性能活多久,首先要知道肝豆状核变性是什么病,肝豆状核变性又被称为威尔逊病,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。临床上可以表现为进行性加重的锥体外系统症状、肝硬化和...
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2023/04/20 收听(492)
"肝豆状核变性是一种隐性遗传病,主要是由于铜代谢异常引起的相关临床症状。因此此病的治疗方法主要是减少铜的摄入,同时增加铜的排出。减少铜的摄入,首先应限制含铜多的饮食,比如应限制...
石红婷│广州医科大学附属第二医院
2023/10/07 收听(92188)
肝豆状核变性的治疗主要从以下几个方面着手:一、尽量避免进食含铜高的食物,如肝脏、巧克力、干果、坚果等,以减少铜的摄入。二、加速铜的代谢,临床上常用的两种药,如青霉胺和曲恩汀胶囊...
王伟红│聊城市人民医院
2023/03/08 收听(49858)
肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化,基底节损害为主的脑变性疾病为特点。它主要好发于儿童和青少年,少数成年期发病。主要有以下的临床表...
汪涛│安徽医科大学附属巢湖医院
2023/10/29 收听(91872)