遗传性血管神经性水肿特点

2023-09-24 16:14

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遗传性血管性水肿,是一种常染色体显性遗传病,主要的特点表现为皮肤和黏膜的水肿。
遗传性血管性水肿的临床表现会出现很大的异质性,一般在30岁以前起病,青春期加重。水肿常呈急性发作,临床上以反复发作、难以预测的皮肤和黏膜下水肿为特征。水肿的特点是发作性、自限性,一般约3-5天自动缓解,非对称性、非可凹性。
水肿可累及身体任何部位以四肢、颜面、生殖器、呼吸道和胃肠道黏膜比较常见,其中最致命的是呼吸道黏膜水肿,可因喉水肿迅速进展,导致呼吸困难或窒息,如果抢救不及时可能会因为窒息而导致死亡。

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