什么是硬皮病?

2023-02-27 09:25

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硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官、结缔组织的纤维化或硬化,最后发生萎缩为特点的疾病,可以分为局限性硬皮病和系统性硬皮病,两类硬皮病有不同的临床表现,它们的内脏损害和预后不同。局限性硬皮病病变主要局限于皮肤,早期的损害只限于肢体远端或手指以及面部的皮肤,内脏一般不受累,预后较好。系统性硬皮病则广泛分布的皮肤硬化、雷诺现象和多系统受累,预后不定,大多数较好。弥漫性者预后不良。在硬皮病的局限性和弥漫性两型之间可见一些中间类型,如局限性硬皮病中间的泛发性硬斑病和系统性硬皮病中的肢端硬皮病和CREST综合征,因此本病亦为病谱性疾病。

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