狭颅症会有哪些症状表现

2022-02-13 14:51

病情描述:

狭颅症会有哪些症状表现

杨治权
杨治权主任医师中南大学湘雅医院

擅长: 帕金森氏病、难治性癫痫、三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神...

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狭颅症的典型症状是出现各种不同形状的头颅畸形、神经功能障碍和颅内压增高、眼部症状和合并畸形等表现。除此之外,部分患者还会出现高颅压、脑萎缩、视神经萎缩、传导性听力下降等。该病还会导致对称性并指/趾畸形,以及唇裂、腭裂,先天性心脏病及外生殖器异常等并发症。
一、典型症状
1、头部畸形:矢状缝过早闭合,形成舟状头或长头畸形,两侧冠状缝过早闭合,形成短头或扁头畸形;一侧冠状缝过早闭合,形成斜头畸形,额缝过早闭合,形成三角颅。所有颅缝均过早闭合,形成尖头畸形或塔状头,需要与头小畸形鉴别。
2、神经功能障碍和颅内压增高:部分病儿可有智能低下。视力障碍较为常见,晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。颅内高压症候多不典型。
3、眼部症状和合并畸形:眼部征象包括眼球突出、眼球内陷、眼距异常、斜视等。常合并身体其他部位畸形,如并指(趾)、膊裂、唇裂及脊柱裂等。
4、全颅缝早闭:如全部颅骨骨缝均发生提前闭合,表现为小头畸形、颅顶扁平、颅矢状径、颅冠状径、头围乃至整个头颅均显著小于同龄上常人,多伴有其他部位的发育异常。因脑部发育严重受限,患儿智力发育较差。
5、额缝早闭:额缝早闭可致三角头畸形,后者有两种类型,一种为眶上缘正常,一种为眶上缘后缩,前额正中呈龙骨踏状,从头顶观前额部三角头畸形尤为明显,可扪及额部正中早闭颅缝闻,可伴有眶距过狭症和内眦赘皮,部分患者有慢性颅内压增高征象。
二、其他症状
晚期可有头痛、恶心、呕吐等。部分病人可因上呼吸道阻塞而出现通气不足、睡眠性呼吸暂停。若出现颅内压增高,临床表现隐匿,包括头痛、兴奋和睡眼困难,未经治疗的颅内压增高可导致视乳头水肿、视神经菱缩以至失明等症状。若出现脑组织受压,会引起神经心理障碍,从轻徽行为错乱直至显著的弱智,也包括嗅觉丧失、视力减退、面部敏感性改变、三叉神经痛等。

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