2023-01-03 14:56
先天性内耳畸形会有哪些症状表现
先天性内耳畸形患者的主要症状为出生时即无听力,或1~2岁时开始出现听力减退,部分患者可长期保持部分残余听力,部分患者还可并发全身其他部位畸形及甲状腺肿等。
1、听力障碍:先天性内耳畸形大都患有较严重的耳聋,多数出生时即为极重度聋或重度聋,内耳或耳蜗未发育的Michel畸形,出生后听不到任何声响。共同腔和耳蜗发育不全者多为极重度聋。Mondimi畸形因耳蜗底周已发育,可能保留部分高频听力。单纯性前庭水管扩大者出生时听力即差,亦可正常,正常者直至幼年或青年时期出现突聋或波动性耳聋。
2、耳鸣:患者可出现耳鸣症状,但较少见。
3、眩晕:前庭器畸形时,可有眩晕和(或)平衡失调,但不多见。大前庭水管综合征患者受到强声刺激时,可出现眩晕和眼震(Tullio现象)。
4、脑脊液耳漏或脑脊液耳、鼻漏:某些内耳先天畸形如Mondimi 畸形、共同腔、前庭水管扩大等,在内耳和蛛网膜下腔之间、内耳和中耳之间有先天性瘘管存在,可发生脑脊液耳漏或耳、鼻瘘,在人工耳蜗植入术中可出现井喷。