治疗肺纤维化，首先要积极寻找病因，因为肺间质纤维化的病因非常的复杂，可以是多因素的，甚至有的患者是特发性的，特发性的就意味着找不到明确的原因。有些患者是有职业的暴露，或者包括一些过敏，远离职业的暴露和过敏是这个病因的治疗；还有的患者可能是结缔组织病激发的，像红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等等，这些也要和结缔组织病联合治疗。
此外，还有可能是放化疗或者药物引起来的，这些原因也是首先要寻求病因的寻找，治疗上现在有急性的患者可以寻求激素治疗，而这些治疗往往要通过肺泡灌洗的检查找到激素的适应症，激素先评估是否有效，有效可以再寻求激素的治疗，或者是联合免疫抑制剂治疗。其它的药物常用的是吡非尼酮，还有尼达尼布，这两个目前看来对于延缓肺功能的下降，还是有一定的效果。
对于一般的患者可以积极采用要氧疗，因为这种患者经常会出现低氧血症，甚至严重的患者可以出现呼吸衰竭，积极的预防并发症、并发感染、并发出血，这些就要密切观察再去随访。此外，严重的患者可能还会出现呼吸衰竭等等，这种急性还需要住院，必要的时候要需要机械通气。晚期的患者现在目前可以寻求肺移植，也是治疗肺间质纤维化比较新的进展，适用于一部分人群。
