当肺纤维化病变处于肺泡炎或进展期时，使用皮质激素治疗比较好，以促使炎症吸收、延缓病情发展，而对于老年患者病情发展缓慢或处于禁止状态时，则不宜用激素治疗，因为激素副作用可能使患者致命，强的松治疗维持8-12周，如果有客观改善，则逐渐减量至维持量，如果疗效不明显或病变仍在进展，可增加激素量。当使用激素禁忌或无效时，可加免疫抑制剂比如环磷酰胺，此药会引起白细胞减少，用药过程中需要严密监测泼尼松和环磷酰胺药量，减量应谨遵医嘱，可试用干扰素治疗。其他如戒烟、氧气治疗，特别是当接受免疫抑制剂治疗过程中，应警惕和控制感染。近年来，国外试行肺移植术，尚未完全成功。