2023-06-30 13:52
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是什么原因引起的
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的病因尚不完全明确，具体如下：
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一个或多个造血干细胞X染色体上，磷脂酰肌醇聚糖A基因突变所致。磷脂酰肌醇聚糖A的蛋白产物是糖基转移酶，是合成糖磷脂酰肌醇锚所必需的物质。
2、异常的造血干细胞及其所有子代细胞，如红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞及血小板，糖磷脂酰肌醇锚合成障碍，使得需要通过糖磷脂酰肌醇锚，才能链接在细胞膜上的多种功能蛋白缺失。
3、红细泡膜缺乏CD55和CD59，是阵发性睡眠性血红蛋白尿症发生血管内溶血的基础。
