什么是肺囊性纤维化?

2023-05-25 13:15

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囊性肺纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病,在白种人中最常见,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道及呼吸道常累及,其诊断依据是汗液中氯化钠含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于钠离子和氯离子的转运异常,胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液,从而导致梗阻。典型的临床表现是反复呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表现,呼吸道初发症状为咳嗽,主要为干咳,痰粘稠,不易咳出,以后呈阵发性咳嗽,痰量增多。囊性肺纤维化也可累及生殖系统,因此大多数患病男女是不育的。

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