2023-08-04 18:07
家族性良性慢性天疱疮的临床表现
家族性良性慢性天疱疮又称Hailey-Hailey病，系一种少见的常染色体显性遗传病。通常20-30岁发病。皮损好发于颈项部、腋窝和腹股沟，少数发生在肛周、乳房下、肘窝和躯干。
表现为红斑基础上的松弛性水疱，尼氏征阳性，常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄易破，形成糜烂和结痂，或因反复发作呈现颗粒状赘生物。自觉瘙痒和灼热，有腥臭味。
少数可有黏膜受累，主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。夏季因多汗而使皮损加重，间擦部位常因浸渍或皲裂，引起活动性疼痛。数月愈合，不留瘢痕，可留色素沉着，反复发作，多无全身症状。
参考资料：[1]张学军.皮肤性病学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.
