2023-03-20 14:59
畸形性骨炎要做什么检查
1、查体：可出现双颞部颅骨增大，前额隆起，头皮静脉曲张，一侧或双侧神经性耳聋或耳硬化症，眼底有血管样纹，躯干矮而驼背，形似猿猴。蹒跚步态，股或小腿前外侧弯且有骨膜压痛和温度升高。听觉丧失，不全麻痹或截瘫。因畸形性骨炎是代谢活跃而且血管严重受累的病变，故可发生高排性心力衰竭。弯曲的长骨与邻近关节的骨关节炎可发展为畸形，并可发生病理性骨折。
2、实验室检查：多数患者血清碱性磷酸酶(ALP)升高。血清ALP升高有助于本病的诊断，但正常时不能排除其可能。
3、X线学检查：在X线上可出现活动期以骨吸收为主的海绵型及修复期以成骨为主的硬化型改变。
4、CT检查：颅骨骨壁显著增厚，轮廓模糊，内外板增厚，密度减低与板障分界不清，骨结构素乱，内有大小不等的囊状低密度区及散在圆形或棉球状较高密度影，累及颅底者可显示血管和神经孔缩小。
5、MRI检查：海绵型骨壁显著增厚，T1WI为低信号，T2WI为稍高信号；硬化型由于有大量骨质增生，T,1WI和T2WI均呈低信号；畸形性骨炎恶变率不足1%，多转变为骨肉瘤，亦可为纤维肉瘤、网状细胞肉瘤等。当发生恶变时患者疼痛加重，出现溶骨性破坏并进行性扩大，邻近可出现软组织肿块或放射状肿瘤骨。
6、组织病理检查：特征为缓慢进行的破骨和成骨同时进行或交替进行，早期以骨溶解、吸收为主，并引起大量纤维组织增生，病变继续发展大量新骨出现，骨质增生，较晚期时编织骨或板状骨形成，并杂乱无序排列，新旧骨由于黏合线杂乱排列而呈“镶嵌状”改变，黏合线和镶嵌结构是其特征性病理改变。
