小脑扁桃体下疝畸形是什么原因引起的-有来医生

小脑扁桃体下疝畸形是什么原因引起的 2023-11-10 02:13: 病情描述：

小脑扁桃体下疝畸形是什么原因引起的

易伟主任医师武汉大学人民医院

擅长: 精神疾病和脑神经功能相关疾病的外科治疗，手术治疗难治...

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关于小脑扁桃体下疝畸形的形成原因目前还没有一个明确的机制，比较主流的学说包括胚胎原发性发育不全、脊髓栓系牵引学说、脑积水压迫学说、基因突变学说等。
一、主要病因
脊柱裂、脊髓脊膜膨出的病人，由于脊髓固定在脊柱裂处，在生长发育过程中，脊柱和脊髓生长速度不同，脊髓不能按正常情况上移，这样造成脊髓和脑组织向下牵移，而产生小脑扁桃体下疝。但也有人认为在脑发育过程中，后颅窝容积小，脑组织发育过度以致部分脑组织疝出枕骨大孔。小脑扁桃体下疝的同时延髓也有不同程度的下移，严重者延髓可完全移到枕骨大孔外。这就造成了延髓背侧屈曲，颅神经、颈神经受牵拉，脊髓受压变形，疝出的脑组织与脊髓及周围结构粘连，枕大池闭塞，中脑导水管或第四脑室中孔粘连闭塞，形成梗阻性脑积水，又可加重小脑扁桃体下疝，正中孔闭塞时可伴有脊髓空洞和其他枕骨大孔畸形。
二、诱发因素
胚胎期后颅窝中线结构生长发育异常导致，相关症状可能经咳嗽、打喷嚏、大笑等活动诱发。