小儿限制型心肌病的病因

2018-05-18 22:11

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小儿限制型心肌病的病因是不明确的,可继发于全身性淀粉样变性、类肉瘤病、黏多糖病、色素沉着病等,引起心肌浸润性病变,以及心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞过多综合征、类癌综合征、癌转移、放射性血栓等。引起心内膜心肌的变性,原发性限制性的心肌病有呈家族性的分布,长染色体显性遗传,可以伴有房室传导阻滞,并可累及骨骼肌,在欧洲以淀粉变性最为常见。在非洲、南美、亚洲的大部分地区以内膜心肌纤维化多见。心脏大小多数情况下是正常的或是轻度增大,在病情早期收缩功能正常,由于心内膜、心肌变性,室壁僵硬,影响舒张期的心室充盈,左、右心室均可受累。多数情况下右心室比较重,常常发生左心衰竭、右心衰竭。

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