广东省第二人民医院
心血管内科
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限制型心肌病是心内膜及心内膜下心肌纤维化，导致心脏的舒张功能严重受损，充盈受限而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。病因尚未明确，可能与非化脓性感染，过敏性反应及自身体液免疫有相关性，少数具有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。本病多发生于热带和温带，男性患病比例高于女性。临床表现为乏力、呼吸困难，严重的病人可能出现右心衰。
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"限制型心肌病是一种表现为限制型充盈障碍的心肌病，在临床上以舒张功能异常为特征。心脏限制型充盈障碍的主要原因有心肌的纤维变性、心肌浸润或者心内膜心肌瘢痕组织的形成。限制型心肌病可以是特发性的、遗传性的，也可以是各种系统性疾病的结局。遗传性的限制型心肌病，通常以常染色体显性遗传为特征，还可通过常染色体隐性遗传。限制型心肌病继发于系统性的疾病，这些系统性的疾病有淀粉样变性、结节病、类癌综合征、硬皮病，还有蒽环霉素中毒等。"
郭亚平│中国人民解放军第四二一医院
2018/11/28收听(60968)
"小儿限制型心肌病的病因是不明确的，可继发于全身性淀粉样变性、类肉瘤病、黏多糖病、色素沉着病等，引起心肌浸润性病变，以及心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞过多综合征、类癌综合征、癌转移、放射性血栓等。引起心内膜心肌的变性，原发性限制性的心肌病有呈家族性的分布，长染色体显性遗传，可以伴有房室传导阻滞，并可累及骨骼肌，在欧洲以淀粉变性最为常见。在非洲、南美、亚洲的大部分地区以内膜心肌纤维化多见。心脏大小多数情况下是正常的或是轻度增大，在病情早期收缩功能正常，由于心内膜、心肌变性，室壁僵硬，影响舒张期的心室充盈，左、右心室均可受累。多数情况下右心室比较重，常常发生左心衰竭、右心衰竭。"
曲朋安│烟台龙矿中心医院
2018/05/18收听(37610)
限制型心肌病是以心室僵硬程度增加、舒张功能受限和充盈受损的一组临床疾病，主要以右心衰作为临床表... 石文海│成都市第六人民医院 2023/07/21播放(72914)
限制型心肌病是以心室僵硬程度增加、舒张功能受限和充盈受损的一组临床疾病，主要以右心衰作为临床表...
石文海│成都市第六人民医院
2023/07/21播放(72914)
" 限制型心肌疾病是以心室顺应性变差、舒张功能减弱为特征。 主要病理改变是心肌纤维化、心内膜瘢痕形成，导致心室壁僵硬、弹性减弱、充盈受限，早期就表现出活动耐量下降、乏力，出现肺循环淤血后体质大为下降，容易呼吸道感染，呼吸道感染反过来又会加重心力衰竭。 限制型心肌病目前没有特异性治疗方法，一经发现要避免劳累或提重物，可以选择利尿剂减轻心脏的前负荷，改善肺淤血和水肿的症状，可以应用β受体阻滞剂，如美托洛尔或卡维地洛，通过降低心率改善心脏舒张功能，对心内膜严重硬化可以行外科手术切除硬化的心内膜，已经进展到严重终末期的限制型心肌病患者，可以可以考虑进行心脏移植。"
周大亮│哈尔滨市第一医院
2019/12/10收听(91992)
限制性心肌病是一类比较少见的心肌疾病，主... 方跃华│上海交通大学医学院附属瑞金医院 2023/11/16播放(35330)
限制性心肌病是一类比较少见的心肌疾病，主...
方跃华│上海交通大学医学院附属瑞金医院
2023/11/16播放(35330)
"限制型心肌病以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。其病因为特发性、心肌淀粉样变性、心内膜病变、伴或不伴嗜酸性粒细胞增多症。目前，其病因尚不明确，可能与非化脓性感染、体液免疫反应异常、过敏反应和营养代谢不良等因素相关。限制型心肌病早期没有明显的症状，中晚期有心衰的表现。"
赵文│天津市第四中心医院
2018/06/12收听(93542)
"限制型心肌病是心肌病变的一种类型，它主要是以心室的舒张期充盈受损为主要特征，可以看到其主要的病理变化是心脏间质的纤维化增生，就是心内膜以及心内膜下有数毫米的纤维性的增厚，心室内膜硬化，其扩张明显受到限制。限制型心肌病可以是特发性的或者可以与其他的疾病，如淀粉样变性同时存在，它伴有或者不伴有嗜酸粒细胞增多症的心内膜心肌病。限制型心肌病的预后比较差，在临床上只能对症治疗。出现心衰应以纠正心衰为主，糖皮质激素通常没有效果。限制型心肌病的并发症比较多，特别是栓塞的并发症，可以考虑使用抗凝的药物，近几年来用手术剥离增厚的心内膜，收到较好的效果。如果患者在出现肝硬化之前，我们还可以做心脏的移植。"
2019/03/06收听(55838)
"限制型心肌病治疗不及时、不彻底，如果出现临床表现再去就诊，这时候一般是晚期，会逐渐丧失劳动能力，最后导致患者死亡，可能会存活5、6年。如果发现病情较早，轻症患者可能存活20多年，死亡主要原因是心衰、肺栓塞。如果病变累及到左心室，预后还好一些。右心室的病变预后不太好，病情较重。现在用手术切除纤维化增厚的心内膜，或者房室瓣受损的时候进行人工瓣膜的置换术，手术后有较好的效果。"
董爱芝│聊城市第二人民医院
2019/04/01收听(27902)
"限制型心肌病的主要特征是心室充盈受阻，本病主要指热带地区的心内膜心肌纤维化和温带地区的嗜伊红细胞性心内膜心肌病，在我国极为少见。该病病因不明，由于心内膜心肌纤维化，心内膜常厚达数毫米，僵硬如板，临床表现酷似缩窄性心包炎，表现为颈静脉怒张、肝大压痛、腹水、水肿，X线有时可见心内膜钙化，超声心动图表现为心内膜增厚及心腔闭塞，心内膜活检可以确诊。本病预后差，可对症治疗，症状明显者仅能存活数年，个别轻病例可能暂时得到缓解，近年来手术剥脱增厚的心内膜收到一定的效果。"
王奇志│辽河油田总医院
2019/02/23收听(29408)
"原发性限制性心肌病无特异性治疗手段，也无法根治。目前治疗的主要目的是缓解心力衰竭症状，改善心脏功能，而其康复治疗主要是注意休息，避免劳累、情绪激动、着凉、饱食，避免加重心力衰竭。原发性的限制性心肌病病因不明，无法对因治疗，而且对常规治疗不敏感，难治性性心力衰竭及心脏移植为疾病终点。继发性限制性心肌病是由其他疾病累及心脏，如全身重症感染、全身免疫性疾病、内分泌疾病等，这样的限制性心肌病可通过针对原发疾病的治疗进行治疗，往往预后较好，如抗感染、调节免疫功能、调节激素分泌等治疗能够改善预后。"
肖明│山东省立第三医院
2019/06/10收听(96134)
"限制型心肌病属于心肌病的一种，其他的风险还有扩张型心肌病、梗阻型心肌病、肥厚型心肌病、缺血型心肌病等等。限制型的心肌病由于各种的疾病或者遗传因素，而导致心肌的收缩和舒张功能受到限制，可以使患者出现严重的心衰的症状，但是限制型心肌病一般不会出现瓣膜的反流或者关闭不全，所以不容易出现奇脉的情况，奇脉主要是由于主动脉瓣关闭不全而造成压差的不稳定，使人体出现一些脉搏或者血管的病理征，这就是为什么限制型心肌病不容易出现奇脉的情况。"
柳瑞│聊城市人民医院
2019/01/13收听(97852)
限制型心肌病的治疗方法如下：1、药物治疗：使用β受体阻滞剂、钙拮抗剂、利尿剂，还... 扆恒亮│广东省第二人民医院 2023/06/17播放(51644)
限制型心肌病的治疗方法如下：
1、药物治疗：使用β受体阻滞剂、钙拮抗剂、利尿剂，还...
扆恒亮│广东省第二人民医院
2023/06/17播放(51644)
限制型心肌病大多数患者在确诊后5年的生存率仅为30%，限制型心肌病是以心室壁僵硬度增加，舒张功能减退，充盈受限而产生临床右心衰的症状为特征的一类心肌病。患者心房明显扩张，早期左心室不扩张，收缩期功能多正常，室壁不增厚或轻度增厚，但是随着病情的进展，左心室收缩功能受损加重，心腔可以扩大，发病率不详是比较少见的心肌病。心肌病病人表现为早期活动耐量下降、乏力、呼吸困难，随着病情的进展，逐渐出现肝肿大、腹腔积液、全身水肿。
邢华│首都医科大学宣武医院
2020/09/08收听(19230)
"限制性心肌病可能导致心肌梗死，心肌梗死也可能导致限制性心肌病，两者是互为因果的。如果患有限制型心肌病，那么心脏的泵功能可能不好，导致左心房和左心室的收缩功能和舒张功能减低，进一步导致心脏缺血，循环功能障碍，引起缺血性心肌病，那么心肌梗死也就有可能发生了。另外，如果患有心肌梗死，如果是没有给予再灌注治疗，可能有一系列并发症，而限制性心肌病就是最常见的一个并发症，如果给予了再灌注治疗，比如支架植入术，那么也有可能并发限制性心肌病，危及生命。"
张洪霞│沈阳市中西医结合医院
2019/06/10收听(55062)
"限制型心肌病，是一种以心肌舒张功能减低为特点的心肌疾病。主要表现也是心脏充盈的障碍，所以它的相应症状和心脏充盈障碍表现密切相关。外周的体循环和肺循环的血，不能有效的通过心脏的舒张回到心脏，这样回心血量明显减少，血液会淤滞在肺循环和体循环中。同时，血液在心脏泵出去也有限，相应的脏器也有缺血的改变，如肺循环的淤血，主要表现为气短、呼吸困难，有的时候不能平卧，要端坐呼吸。体循环淤血表现为患者的周围脏器，比如肝脏、脾脏的肿大，还有下肢的肿胀等，特别重的患者会出现腹水，还有一些消化道淤血的症状，表现为进食之后腹胀，不易消化。所以，限制型心肌病主要表现也是心脏充盈差所带来的相应的症状。"
赵宏伟│中山大学附属第七医院
2018/12/12收听(81926)
"限制性心肌病是一种心肌细胞功能受到限制的一种心脏疾病，导致左心房或者左心室收缩或者舒张功能障碍，出现心脏泵功能减弱，射血分数减低，而出现一系列临床症状。这些临床症状有气紧、呼吸困难，而且症状呈进展性发作，一开始是活动后呼吸困难，进展为夜间阵发性呼吸困难，最后发展为端坐呼吸。查体的体征可以有双肺可闻及湿啰音、心率快而细、双下肢水肿、肝脾增大，还会出现腹腔积液等。治疗是通过扩血管治疗、利尿治疗、强心治疗以及抗感染等治疗，限制性心肌病的预后是差的。"
2019/06/10收听(26414)
"限制型心肌病是以心室壁僵硬增加，舒张功能低下，充盈受到限制而产生的以临床右心衰竭症状为特征的一类心肌病。它的主要表现就是活动耐量的下降、呼吸困难、乏力，随着病程的进展，逐渐出现腹腔积液、水肿、肝大、右心衰比较重，是本病的临床特点。对于原发性的限制型心肌病，没有特异性的治疗手段，主要就是避免感染、劳累等加重心衰的诱因。本病引起的心衰，对于常规的治疗反应欠佳，往往成为难治性的心力衰竭。洋地黄类药物的作用一般不大，因为限制型心肌病的基本病变，就是心肌纤维化和心腔的闭塞。但是，如果出现房颤，心室率比较快的时候，洋地黄药物具有较好的作用。对于腹水和水肿，应该限制钠和水的摄入，同时利用利尿剂，但是注意电解质平衡。发生肺水肿的时候，可以按照急性左心衰的原则进行处理。对于该病引起的瓣膜病变，一般不行人工瓣膜置换术。对于继发性的限制型心肌病，部分疾病可以针对病因进行治疗。"
李艳敏│潍坊市人民医院
2018/11/19收听(99870)
"限制型心肌病的注意事项：要注意不能过于劳累，防止感染，不要去人群过多的地方，以免病毒细菌感染。要增加机体的抵抗能力，不能长期的熬夜，也不能剧烈的运动，避免并发症要重在预防。在治疗的时候，主要是针对心衰的表现，房颤者可以用洋地黄类，但是要注意避免洋地黄用量过大，造成中毒现象。有水肿腹水时选用利尿药，一定要根据身体的具体情况，应用利尿药和血管扩张药的时候，要注意不能使心室充盈压下降过多而影响心功能。在防止栓塞的时候，会用上抗凝药物，抗凝药物要注意剂量，以免过量会出现出血症状。"
2019/04/10收听(74426)
"限制型心肌病是原发性心肌和心内膜纤维化，或是心肌浸润性病变引起的心脏充盈受阻，发生舒张功能障碍的一组疾病。病程快慢不一，主要是手术治疗有一定的希望，要避免并发症，不易劳累，防止感染，针对心衰治疗为主。有房颤的给予洋地黄药物，水肿、腹水的用利尿药，应用利尿药和血管扩张药的时候，应该注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能。为了防止栓塞，可用抗凝药物。近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜，并且进行人工瓣膜的置换术，有较好的效果。"
2019/03/19收听(30252)
"体征主要表现在两个方面：心脏上和血管上，正常人的脉搏会有跳动感，不会有什么变化。限制性心肌病当吸气的时候，就会感觉到脉搏没有或者减弱，主要是因为左心室出血量、射血量减少。当心脏有病的时候，呼吸一吸气，右心房舒张受限，回心血量减少，影响右心室进入肺循环的血量。另一方面，肺循环因为吸气的时候胸腔负压的影响，肺血管扩张而导致肺部的静脉流入左心房的血量减少，左心室排血量也减少，这些因素都会造成吸气的时候脉搏减弱，甚至不能触及，这是奇脉的表现。还有颈部的静脉怒张，与右心房压力及容积变化有关系，心音会低钝，可闻及奔马律和收缩期杂音。"
2019/04/19收听(24778)
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