什么是小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病

2018-05-09 17:29

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X-连锁淋巴组织增生性疾病,简称XLP,是一种T细胞、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病,EBV病毒感染可加重该病的病程。XLP患者仅对EBV病毒特别敏感,对其他疱疹病毒如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒和6型疱疹病毒的免疫反应正常。临床表现可归纳为以下五种:一、爆发性传染性单核细胞增多症。临床表现特点为CD8+T细胞、EBV病毒B细胞和巨噬细胞大量增生并在全身脏器浸润,造成爆发性肝炎和骨髓增生不良;二、丙种球蛋白异常,丙种球蛋白异常可导致淋巴组织的坏死、钙化、缺失;三、淋巴组织恶性肿瘤,淋巴瘤通常表现为侵犯回肠部,极少侵犯中枢神经,大多为B细胞性,少量为T细胞性;四、再生障碍性贫血,少数患者在EBV病毒感染后,发展为单纯的再生障碍性贫血,其发病机制知道甚少;五、血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿,发展为淋巴管炎、脉管炎而导致的动脉瘤或者是动脉壁扩张并存,可表现为肺部T细胞和中枢神经系统淋巴样肉芽肿。

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