朗格汉斯细胞组织增生症有什么表现

2023-12-29 19:13

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急性播散性郎格汉斯组织细胞增生症损害广泛,多脏器受累,全身症状加重。婴儿期发病,1/3的病例在出生后6个月内发病,2/3中的大多数在2岁以内发病,常发生皮肤损害,常常是本病的首发症状,具有诊断价值,典型皮损为小儿半透明丘疹,皮损广泛而密集。对于慢性播散性郎汉斯细胞组织增生症,74%的病例发生于生后2-7岁,91%的患者发生于30岁前,典型的系统性症状是尿崩症、凸眼还有骨损害,但其中任何一个或全部症状也可以有,也可以不存在。骨损害是最常见的,好发生于颅骨,特别是颞顶骨。对于肉芽肿,也就是慢性的、局限性的。朗格汉斯细胞组织增生症是良性。也就是这种情况愈后比较好,多见于5-30岁的男性患者,通常为单发性。好发于颅骨穹窿、肋骨、脊柱、骨盆、肩胛骨、长骨,同时伴有中耳炎损害等等。

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