高igm血症的症状

2023-11-08 15:00

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高IgM血症是罕见的原发性的免疫缺陷病,特点是血清的IgM正常或升高,IgG、IgA、 IgE明显减少或缺乏,以男性多见,多为X染色体的连锁遗传,个别为常染色体隐性或显性遗传,后天获得性的高IgM也有。
临床主要表现是反复的细菌感染,常有中性粒细胞减少、淋巴组织增生,可伴自身免疫性疾病和肿瘤,比如在出生六个月至两岁会反复发生呼吸道的感染、中耳炎、肺炎,而且感染的多是一些常人不容易感染的疾病,比如卡氏肺囊虫、贾第鞭毛虫、隐孢子虫感染等。
会引起肝病,隐孢子虫感染的小肠炎可扩散至胆管引起硬化性胆管炎;还会引起一些自身性免疫疾病,比如血小板减少症、溶血性贫血、甲状腺功能减退、关节炎。最常见的恶性肿瘤是淋巴组织肿瘤,肝与胆道的肿瘤也可能发生,非常少见于其他原发性的免疫性疾病。

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