什么是干燥综合征?

2023-07-12 19:51

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干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。中年女性多见,口眼干燥为其常见的症状,但也可以伴有内脏损害,并出现多种临床表现。干燥综合征确切病因和发病机制尚不明确,一般认为与遗传、免疫、病毒感染有关。
干燥综合征分为原发性和继发性两种,继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等,称为继发性干燥综合征;不伴有其他自身免疫性疾病患者,称为原发性干燥综合征。口干是患者最常见的症状,进食固体食物时需伴水或流食饮下,有时夜间需起床饮水,甚至需随身携带水瓶频频饮水。
猖獗性龋齿是本病的特征之一,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。50%的患者有间歇性、交替性腮腺肿痛的成人腮腺炎,累及单侧及双侧。舌部的病变有舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩而光滑;口腔黏膜会出现溃疡及继发感染,尤其是口腔的真菌感染。
干燥性的角结膜炎,表现为眼部有摩擦、沙粒、激惹等异物感,眼干涩、痒痛、畏光、红眼、泪少、视力下降,少数可有泪腺的肿大;其他的浅表部位外分泌腺病变有皮肤干燥、瘙痒、鼻腔干燥、中耳炎、传导性耳聋、咽干、声音嘶哑,外阴和阴道黏膜的干燥、瘙痒。
其他的系统受累会出现慢性的干咳、肺间质病变、肺动脉高压;消化系统受累会出现萎缩性胃炎、消化不良肝、脏增大、肝酶升高;肾脏病变会合并肾小管酸中毒,导致低钾性的肌肉麻痹,严重者会出现肾脏的钙化、肾结石及软骨病、肾性尿崩。
血管的损害会出现过敏性紫癜样皮疹,关节肌肉的病变,还有神经系统受累。合并自身免疫性内分泌疾病,会出现自身免疫性甲状腺炎;血液系统受累会出现白细胞下降、血小板降低。

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