什么是多发性肌炎?

2023-11-29 18:01

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多发性肌炎是一组病因不明,以横纹肌为主要病变的非化脓性的炎症性疾病。临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周的肌群进行性无力,男女的发病比例为1:2,发病年龄呈双峰型,前峰是5到14岁,后峰是40到60岁。多发性肌炎起病隐袭,常有对称性近端肌无力、肌压痛,表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难,吞咽肌受累时会出现吞咽困难、发音不清,并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累会出现呼吸困难,眼肌受累少见。少数患者会合并肺间质纤维化、心肌炎,一般不累及肾脏。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。实验室检查会出现肌酸激酶的升高,肌电图提示有肌源性损害;肌活检会出现肌纤维的灶性或广泛的退行性病变,肌纤维部分或全部的坏死,血管周围有炎性细胞的浸润,以淋巴细胞为主;自身抗体可有抗核抗体、抗U1RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体,抗Jo-1抗体被视为是多发性肌炎的标记抗体。

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