紫绀-杵状指-肝病综合征是什么病

2023-04-22 21:45

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紫绀-杵状指-肝病综合征是肝硬化失代偿期的表现,可能为肝脏产生某种异常物质导致肺内动静脉分流,引起血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物,高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等使人皮肤和黏膜呈现紫蓝色。发绀可以出现在全身皮肤和黏膜,但在皮肤较薄,色素较少和毛细血管丰富的血液循环末梢,如口唇、舌、口腔、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处比较容易发现。稀释试验可间接提示肝内动静脉分流,并提示肝硬化病情严重,也可能是肝肺综合征的一种表现。男女均可罹患,以儿童多见,具有肝硬化的症状和特征,发绀时可有呼吸困难,然后出现杵状指。一般主要是针对肝硬化的原发病治疗随着门脉压力的下降,发绀减轻,可通过贲门周围血管离断术等,以降低门静脉压力,减少并发症的出现。

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