指甲-髌骨综合征是怎么回事

2023-02-02 17:54

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指甲-髌骨综合征主要是以指甲和髌骨发育异常或缺失为特征的综合征,有时伴有其他骨骼改变,如髂骨角畸形、桡骨头脱位、小肩胛骨部分有眼状病变以及肾脏受损的现象。临床表现主要为指甲萎缩,角化不全,有部分患者指甲完全缺失,纵裂表面凹凸不平,最常见于拇指和食指,小指指甲比较少见。另外,骨发育不良也是主要临床表现,髌骨发育不良或缺如,膝关节发生脱位或肘膝外翻以及小腿外旋畸形、桡骨小头发育不良等。还有肾脏损害,30%左右的患者合并肾脏损害,其中25%可发展为肾衰。

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