珠蛋白生成障碍性贫血怎么治疗

2023-03-09 23:22

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珠蛋白生成障碍性贫血是海洋性贫血,主要是遗传性溶血性疾病,因此没有特效的治疗方法,主要是对症治疗。如果是静止型或者轻型的患者,一般不需要治疗,血红蛋白在75g/L以上不影响生长发育,因此不需要输血治疗,主要是积极预防溶血的诱因,例如感染等。如果是重型的患者,一般需要长期输血治疗,特别是将血红蛋白维持在90-100g/L,对生长发育有好处。另外,长期输血的患者有可能引起铁过载,铁过载可以沉积在多种组织和器官,包括心脏、肝脏、胰腺、肾上腺等,可以导致这些器官的功能衰竭,其中最严重的就是心脏衰竭,也是导致死亡的主要原因。因此,长期输血的患者一般需要去铁治疗,去铁的药物一般有地拉罗司和去铁酮。对于长期输血,而且因脾大引起压迫症状,可以做脾切除术。总之,珠蛋白生成障碍性贫血的患者,唯一能根治的措施就是异基因造血干细胞移植治疗。

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