珠蛋白生成障碍性贫血属于哪种贫血

吴春波
主任医师

北京大学人民医院

急诊科

珠蛋白生成障碍性贫血属于哪种贫血

2023-11-20 09:55播放 :

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视频内容

珠蛋白生成障碍性贫血又名地中海贫血，属于小细胞低色素性贫血，红细胞的平均体积＜80fL，平均血红蛋白的含量＜26pg。小细胞低色素性贫血也可以见于其他的疾病，如缺铁性疾病或者慢性感染。结合患者病因以及患者的其他症状，辅助检查综合判断。

珠蛋白形成障碍是遗传性疾病，往往跟单基因的缺陷相关。所以对于有家族病史的人，应首先想到珠蛋白生成障碍是地中海贫血的可能性最大。轻型珠蛋白生成障碍的地中海贫血不需要治疗，重症有生命危险，可能需要反复的输血治疗。

珠蛋白生成障碍性贫血的患者应及时到医院随诊，任何不适都需要及时随诊。通过血常规判断是否贫血加重，是否需要输血的支持治疗。治疗可能需要综合性的评估，都需要在专科医生的指导下进行。

贫血与哪种矿物质有关

贫血主要与缺铁有关，但事实上造血功能除需铁离子外，还需锌、钙、叶酸等其他元素。所以对于孕妇，建...

崔咏怡│广州市妇女儿童医疗中心

2023/04/30播放(84016)

01:48

怎么判断是哪种贫血

贫血的原因很多，按照病因分类，分为生成减少、破坏过多、失血。贫血患者到医院就诊时，临床医生可根...

王文生│北京大学第一医院

2023/12/15播放(88020)

珠蛋白生成障碍性贫血怎么治疗

"珠蛋白生成障碍性贫血是海洋性贫血，主要是遗传性溶血性疾病，因此没有特效的治疗方法，主要是对症治疗。如果是静止型或者轻型的患者，一般不需要治疗，血红蛋白在75g\/L以上不影响生长发育，因此不需要输血治疗，主要是积极预防溶血的诱因，例如感染等。如果是重型的患者，一般需要长期输血治疗，特别是将血红蛋白维持在90-100g\/L，对生长发育有好处。另外，长期输血的患者有可能引起铁过载，铁过载可以沉积在多种组织和器官，包括心脏、肝脏、胰腺、肾上腺等，可以导致这些器官的功能衰竭，其中最严重的就是心脏衰竭，也是导致死亡的主要原因。因此，长期输血的患者一般需要去铁治疗，去铁的药物一般有地拉罗司和去铁酮。对于长期输血，而且因脾大引起压迫症状，可以做脾切除术。总之，珠蛋白生成障碍性贫血的患者，唯一能根治的措施就是异基因造血干细胞移植治疗。"

语音时长01:39''

王艳军│聊城市第二人民医院

2023/03/09收听(28866)

01:47

小儿珠蛋白生成障碍性贫血怎么治

小儿的珠蛋白生成障碍性贫血，又叫地中海贫血，我国南方地区发病率较高，是一种或多种珠蛋白肽链合成...

吉训琦│海南省人民医院

2023/03/20播放(59544)

贫血是缺少哪种微量元素

世界卫生组织规定，根据人体内的血红蛋白含量来确诊贫血。血红蛋白是红细胞的主要成分，由铁离子和珠蛋白组成。人体内蛋白质储量丰富，但铁含量有限，因此贫血的问题大都出现在铁元素缺失减少。所以推荐食用含铁元素比较丰富的食物，例如黑木耳、松蘑、动物肝脏、瘦肉、鸡蛋、牡蛎、扇贝、扁豆、紫菜、香菜、油菜、芥菜等。要减少食用抑制铁吸收的食物，比如高脂肪食物、碱性食物，要少喝豆浆、茶、咖啡，少吃杏仁、桃仁、海带、胡萝卜等。

语音时长01:23''

郝娜│天津中医药大学第一附属医院

2023/11/06收听(17426)

01:51

脸色发黄是哪种贫血

脸色发黄有可能是溶血性贫血、慢性再生障碍性贫血、慢性肝脏疾病引起的慢性炎症性贫血，以及胆管癌、...

徐文皓│上海市第六人民医院

2024/05/16播放(38885)

01:38

叶酸缺乏属于哪种贫血

叶酸缺乏属于巨幼细胞性贫血。叶酸是体内DNA合成过程中重要的辅酶，叶酸缺乏会引起DNA合成障碍...

徐文皓│上海市第六人民医院

2024/01/15播放(25176)

小儿珠蛋白生成障碍性贫血怎么治

"珠蛋白生成障碍性贫血，原称地中海性贫血，是由于正常的血红蛋白中的一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的，异常血红蛋白病，属于较常见的常染色体不完全显性遗传溶血性贫血，是一个遗传性疾病。针对治疗，没有什么特殊的方式。第一、注意休息，避免过劳，预防感染。轻型的病例，没有症状的一般是不需要治疗的。而对于重型的患者，可以应用输血治疗，针对重型β珠蛋白生成障碍性贫血，可以给予输注红细胞，消除贫血症状，防止严重并发症的发生。第二、反复输血的患者可以给予输入铁螯合剂，去除铁蛋白增高，预防继发性含铁血色素病沉着而引起多脏器功能损害。第三、口服维生素E抗氧化治疗，能够减少溶血。第四、脾切除或脾栓塞手术。第五、针对造血干细胞移植和基因治疗。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请根据医生面诊指导为准。"

语音时长01:29''

盛秀云│聊城市第二人民医院

2023/04/29收听(67250)

02:09

贫血有几种类型，怎么知道自己是哪种类型

贫血是按照红细胞的形态学来分，可以有三种类型，即大细胞性贫血、小细胞性贫血以及正细胞性贫血。怎...

徐文皓│上海市第六人民医院

2023/12/29播放(48927)

小孩贫血哪种药效果好

"一般情况下，临床常见的小孩贫血是缺铁性的贫血，主要是由于孩子生长发育比较快，对铁的需求是比较多的，另外有些儿童偏食，不爱吃肉或者是饮食不规律，因此造成缺铁性贫血是比较多的。如果发现孩子贫血，最好检查铁蛋白确定是否是缺铁性贫血。如果是缺铁性的贫血，一般情况下给予补充口服的铁剂，效果比较好，临床上常用的口服铁剂有硫酸亚铁、右旋糖酐铁、乳酸亚铁等等。对于小孩或者是儿童可能口服片剂不是很方便，服用困难，有硫酸亚铁颗粒，也有乳酸亚铁口服液、乳酸亚铁口服液，同时可以服用维生素C，因为维生素C可以促进铁的吸收。另外让孩子多进食含铁高的食物，例如瘦肉、动物的肝脏、紫菜、菠菜、海带、木耳，有利于贫血的恢复。"

语音时长01:28''

王艳军│聊城市第二人民医院

2023/01/16收听(80362)

怎么知道自己贫血还是不贫血

想知道是否贫血可以到医院查血常规化验，化验最好空腹进行，可以取静脉血或者只在指尖取血。血常规中血红蛋白指标是贫血的诊断标准，根据年龄和性别不同，正常值范围有所不同，且各医院试剂和检测设备不同，正常值范围略有差异。青年男性血红蛋白低于130g/L确诊贫血，成年女性血红蛋白低于120g/L确诊贫血，孕妇血红蛋白低于110g/L确诊贫血。如果确定贫血，还需要积极进行治疗，常见的是缺铁性贫血，需要补充铁剂。

语音时长01:07''

郝娜│天津中医药大学第一附属医院

2023/09/28收听(52886)

02:20

怎么知道自己贫血不贫血

贫血与否主要看化验，体检的时候有个化验单，血常规的项目里，有血红蛋白的水平，贫血不贫血就看血红...

欧晋平│北京大学第一医院

2023/08/15播放(92026)

02:17

怎么看贫血不贫血

贫血没有特异性表现，主要表现为头晕、乏力、注意力不集中，部分人会出现胸闷、憋气、呼吸困难，也可...

吴春波│北京大学人民医院

2023/02/15播放(64478)

怎么查贫血不贫血

贫血的患者多数都是有贫血症状的，例如全身乏力、面色苍白、头晕、心悸，或者活动后胸闷、气短，休息后症状减轻等。但是，有些轻度贫血的患者，可能没有典型的贫血症状。查血常规观察血红蛋白的浓度，如果血红蛋白浓度低于正常的低值，则认为是贫血，例如女性患者，如果血红蛋白低于110g/L，就是贫血。如果发现有贫血，要注意血常规中红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白浓度、红细胞平均血红蛋白含量。如果三者都降低，可以大体判断贫血可能是由于缺铁性贫血导致的。如果三者都是正常的，贫血可能是巨幼细胞性贫血引起的，再给予相应的检查。如果三者都是正常的，还要检查网织红细胞、肝功能、贫血三项等，明确贫血的原因。

语音时长01:25''

王艳军│聊城市第二人民医院

2023/10/13收听(24186)

02:21

贫血多少算是严重贫血

如果血红蛋白含量＜60g/L，即为贫血，血红蛋白含量

吴春波│北京大学人民医院

2023/03/22播放(61560)

贫血有何反应

"贫血就是指外周血中红细胞容量低于正常而出现的一种临床综合征。贫血是一种症状，可见于多种疾病，无论哪种疾病，只要贫血，人体红细胞携氧能力就会下降，就会出现明显组织缺氧的症状。贫血以后，常见的反应有：一、中枢神经系统的反应，中枢神经系统对大脑缺氧最为敏感，缺氧以后，病人会出现头疼、头晕、耳鸣、眼花、失眠、健忘等一系列反应，严重者还会出现神志和情绪方面的改变。二、呼吸循环系统的反应，贫血以后呼吸循环系统会发生代偿性反应，出现呼吸加快心跳加快的情况，目的是射出更多的血液，携带更多的氧气供机体利用。三、四肢酸软、运动能力下降。贫血以后，四肢得到的血液就会减少，在运动时，由于血量减少、组织产生能量不足，就出现四肢发软的情况。"

语音时长01:25''

刘加强│日照市人民医院

2023/10/07收听(63858)

为何贫血

"贫血是指的单位体积内血细胞的数目降低。贫血原因不外乎这么几个：生成血细胞减少，常见的比如造血原料不够，会出现贫血。还有破坏或者是丢失增多，有一种贫血是溶血性贫血，就是细胞在体内被破坏掉了。还有失血，比如有些人有消化道的失血、痔疮或者是溃疡，所以失血或者是破坏增多，也会出现贫血。再有更多见的就是像儿童由于生长发育过快，造成了生成相对不足。还有其他的肿瘤性的疾病，如果肿瘤累及了骨髓，侵占了造血的空间，生成减少也会出现贫血。"

语音时长01:22''

范芸│北京医院

2023/07/19收听(63394)

怎么知道自己是不是贫血

"想知道自己是不是贫血的方法：1、贫血的患者可能出现面色苍白，活动后心悸、乏力，眼睑是苍白的，口唇也可以出现苍白的症状。2、对于这种情况可以检测血常规，血常规里面红细胞、血红蛋白，是反映贫血指标的两个观察数值。对于血红蛋白小于120g\/L的男性，称为贫血；女性小于110g\/L；而对于孕妇血红蛋白小于100g\/L，称为贫血的发生。3、根据红细胞的平均体积，可以鉴别是小细胞性贫血，还是大细胞性贫血，然后可以检测贫血三项，看是否缺乏造血原料而引起贫血。"

语音时长01:13''

盛秀云│聊城市第二人民医院

2023/07/25收听(52730)

01:49

什么叫贫血

贫血，指血液中血红蛋白含量降低，正常成人男性血红蛋白含量为120-160g/l，女性为110-...

王羽│郑州市第三人民医院

2023/10/21播放(58786)

什么是贫血？

贫血是一个很规范的概念，严格来说就是单位容积中红细胞或血红蛋白低于正常水平，叫做贫血。第一种，可以是造血本身机制的不好，就是造血的地方本身就不造血，造血的种子有问题。第二种，是造血原料不足。第三种，是血液的消耗过多。第四种，还有其他一些疾病的影响都可以引起贫血，最常见的贫血是缺铁性贫血。

语音时长00:48''

宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院

2023/10/28收听(15420)

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