什么是一型戈谢病

2023-06-10 18:21

病情描述:

什么是一型戈谢病

何大可
何大可副主任医师上海交通大学医学院附属新华医院

擅长: 诊治儿童癫痫、小儿热性惊厥、小儿脑炎、小儿脑膜炎、精...

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I型戈谢病是戈谢病中起病较缓慢,内脏受累程度较轻,无神经系统症状的一类疾病。发病人群以儿童为主,肝脾肿大为常见的临床症状。同时伴有血小板减少、贫血等血液学表现,骨质疏松、骨痛等不同程度的骨骼受侵症状等。酶活性检测、基因检测有助于诊断,因酶活力较II、III型高,且无神经系统症状,故采用酶替代疗法后预后较好。

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