戈谢病怎么治疗

2023-08-04 23:29

病情描述:

戈谢病怎么治疗

王巍
王巍主任医师长春市中心医院

擅长: 主要从事血液系统疾病和肿瘤疾病的诊断和治疗,如白血病...

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戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏或减少,致使葡萄糖脑苷酯在巨嗜细胞内大量沉积,形成形态特殊的戈谢细胞,临床表现主要是脾脏进行性肿大、骨骼受累、血小板减少等,治疗上有脾脏切除,酶替代治疗,基因治疗,以及对症治疗,其中酶替代治疗只适用于戈谢病1型,不适合谢病3型,基因治疗是应用造血干细胞治疗,对症治疗包括支持、营养、输血、止痛、解痉等。

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