脂质沉积性肌病是怎么回事

2023-05-27 19:22

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脂质沉积性肌病,是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积,且为主要的病理改变。本病是肌肉长链脂肪酸氧化过程中缺陷所致的代谢性疾病,是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。本病多数患者有家族史,属于常染色体隐性遗传。脂质沉积性肌病,是脂肪代谢障碍累及骨骼肌的表现。本病多发于儿童,成人亦可发病,大多数起病比较缓慢,主要累及骨骼肌,四肢呈对称性肌无力,甚至严重的有轻度肌萎缩。此外,颈肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累,肌肉运动越久,无力现象就会越明显,并伴有肌肉胀痛。一般病程为数月至数年之久,属于全身性疾病,常伴有低酮性低血糖症状。

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