嗅神经母细胞瘤的治疗首选外科手术完整切除，辅以术后放疗，单纯放疗、化疗效果不佳，一般以长期间歇治疗为主。确诊后可以根据患者情况，选择不同治疗方法。
一、药物治疗
化疗在嗅神经母细胞瘤治疗中的地位，目前尚未完全确立，但已经有证据支持化疗是嗅神经母细胞瘤患者综合治疗中的一种手段，化疗可以作为新辅助或辅助治疗手段，治疗嗅神经母细胞瘤，尤其是高级别、肿瘤复发或无法切除的患者。常用的化疗药物包括顺铂、卡铂、多柔比星、环玲酰胺以及长春新碱等药物。
二、手术治疗
1、传统的鼻侧切开术：切除鼻腔以及鼻窦内肿物，侵及颅底者经鼻颅进路切除鼻部及颅底肿瘤并对缺损部位加以修补，但手术预后不佳。
2、颅面联合入路切除术：该手术可将鼻腔、筛窦、眼眶和上颌窦等处的肿瘤连同前颅底骨和颅内肿瘤一并切除，将5年生存率从应用该手术前的37.5%提升至82%，但此种手术创伤大，可能出现硬膜外血肿、脑脊液渗漏等严重并发症，常常用于身体状况较差者。
3、鼻内窥镜技术：逐渐用于嗅神经母细胞瘤患者手术治疗，鼻内窥镜手术能够安全切除A期和B期肿瘤，切除范围不亚于颅面联合手术，其短期效果与传统手术相当，因其具有创面小、避免面部遗留瘢痕、保证患者良好的生活质量，因而临床应用迅速增多。
三、放射治疗
嗅神经母细胞瘤对于放射线敏感，通常情况下，对于无法手术或病灶较小早期患者，可以采取单纯放疗。对于嗅神经母细胞瘤患者而言，综合治疗是重要的治疗模式，手术联合放疗是其中重要的治疗手段，放疗与手术的联合方式有两种，即新辅助放疗和辅助放疗。新辅助放疗可以增加手术中保留眶内容物的概率，同时可以使局部浸润的肿瘤体积缩小。辅助放疗科增加术后肿瘤局部控制率。