（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）
摘要：本病例提到的是一位14岁的患者，出生以来有严重的咳嗽、咳痰症状，一直未能完全治愈，每次发病后虽然都积极抗感染治疗，但病情仍反复加重。就诊后给患者进行CT以及痰菌培养检查，确诊为肺囊性纤维化，给予药物治疗以及纤维支气管镜吸痰，治疗后患者症状好转，肺部病变消失。
【基本信息】女、14岁
【疾病类型】肺囊性纤维化
【就诊医院】昆明医科大学第一附属医院
【就诊时间】2021年2月
【治疗方案】静脉注射（注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠、注射用亚胺培南西司他丁钠、硫酸阿米卡星注射液）+纤维支气管镜吸痰
【治疗周期】住院治疗1周，随访2个月
【治疗效果】患者咳嗽、咳痰明显好转，肺部病变消失
一、初次面诊
14岁的患者在家长的陪伴下来到我科室就诊。经过患者家长的描述得知，患者在出生后的14年期间经常间断性的咳嗽、咳痰，痰液呈黄色，还伴有发热症状，在当地小医院诊断为肺部感染，经过抗感染治疗后好转。7年前体检时，经胸部X线检查诊断为支气管扩张，但未予治疗。5年前开始间断咯血，胸部CT显示双上肺支气管囊柱状扩张，以右上肺为著。鉴于患者自出生后反复咳嗽、咳痰，每次发病后虽然积极进行抗感染治疗，但病情仍反复加重的症状表现，胸部影像学检查诊断为支气管扩张，经过CT扫描可见支气管周围增厚，多发磨玻璃样混浊，初步诊断患者为肺囊性纤维化。
（CT扫描显示柱状、静脉曲张和囊性支气管扩张）
（CT扫描显示支气管周围增厚，多发磨玻璃样混浊）
二、治疗经过
患者入院后2次痰菌培养结果均为铜绿假单胞菌，外周血T细胞亚群、免疫球蛋白、补体C3均正常，因此确诊为肺囊性纤维化。患者入院后先后给予注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠、注射用亚胺培南西司他丁钠进行抗感染治疗，并给予纤维支气管镜吸痰。治疗过程中患者反馈自己咳嗽症状仍较为明显，导致患者休息不佳，因此加用硫酸阿米卡星注射液治疗咳嗽，患者咳痰明显减轻，住院1周后出院。
三、治疗效果
在治疗过程中患者充分配合吸痰以及使用抗生素治疗，症状基本得到改善，体温变为正常，咳嗽咳痰减少，患者无不适，复查肺功能FEV1占预计值64.5％，FEV1/FVC占预计78.1％，肺通气功能和弥散功能均有改善，患者于住院治疗1周顺利出院。出院后随访2个月，期间复查胸部CT可见病灶基本吸收，肺功能检查FEV1占预计值83.8％，FEV1/FVC占预计89.4％，患者恢复良好。
四、注意事项
患者通过治疗病情得到康复，我也感到很高兴。告知患者回家后还应加强预防，尽量避免到人员密集的场所，外出时尽量佩戴口罩，天气变化的时候及时增减衣物，避免着凉。家属应给予患者多进食高能量、高蛋白、富含纤维素的食物，如瘦肉、牛奶、大豆、鸡蛋等，避免高脂、高糖、高盐饮食，多喝水，多吃新鲜的水果和蔬菜，补充维生素和微量元素。患者还需每2个月要按时进行复查，随访期间若再次发生咳嗽、咳痰等任何不适症状应该立即到大医院就诊检查，避免拖延导致延误病情诊治。
五、个人感悟
肺囊性纤维化的主要表现为反复的呼吸道感染、痰液黏稠，痰菌培养以铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌等感染为主。本文患者的主要表现为支气管扩张，其症状并不具有特异性，因此病变的诊断具有迷惑性，需要细菌学的辅助诊断，由于肺囊性纤维化在病程后期表现为以上叶为主的支气管扩张和呼吸衰竭，符合患者症状，有加之细菌学检查结果的支持，最终得以明确诊断。肺囊性纤维化的治疗周期较长，但是只要患者有信心、有耐心，积极配合医生进行检查和治疗，就可以尽快得到恢复。
