什么是石骨症-有来医生

吴斌
副主任医师

华中科技大学同济医学院附属协和医院

骨科

什么是石骨症

2023-12-29 15:43阅读：

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石骨症也被称为家族性遗传性骨发育障碍性疾病的总称。在临床上，它分为良性型和恶性型。通过X线片检查，其主要改变表现为广泛性骨硬化、骨密度增高，骨结构失去正常形态，骨小梁影像消失。

石骨症主要病理改变是破骨细胞功能不足。由于钙化骨组织不能及时吸收，而骨组织的增生又不断进行，导致新生骨堆积，骨密度增高。在X线片上，皮髓质分界不清，呈现如大理石样的外观。骨髓腔狭小以至消失，长骨干骺端加宽变成杆状。

在干骺端，软骨柱的排列出现紊乱，柱体加宽，排列扭曲。在软骨成骨过程中，由于软骨不能及时被吸收而被包裹在钙化的骨基质中。

参考资料：魏国俊等主编.骨科疾病诊疗与手术精要上[M].吉林科学技术出版社,2016.05.

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石骨症有什么特点

"石骨症可分为两型，即幼儿型和成人型，易发生骨折，多位于骨干部，其愈合不延迟，因髓腔变窄，引起进行性贫血，髓外造血器官可代偿性增大。氟中毒时，重者显示不同程度的躯干关节酸痛，活动受限。成人型多见于成年人，通常无症状，或症状轻微。常因自发性骨折或体检时发现偶有肝脾肿大、视听障碍。当骨硬化增生引起茎乳孔缩窄时，可出现面瘫。婴儿型主要见于婴幼儿，特点为进行性贫血、血小板减少、肝脾肿大、脑积水和自发性骨折、智力和性发育不良，常伴有佝偻病、龋齿和骨髓炎。"

语音时长01:27''

马成海│河北省沧州中西医结合医院

2018/05/14收听(20425)

石骨症怎么治好

"石骨症治疗如下：第一、对于良性型，一般给予对症治疗，如控制感染、输血、加强护理，防止外伤性骨折，给予低钙并磷酸纤维素食物，可延缓骨硬化过程。第二、对于恶性型石骨症无特效疗法，一般采取对症治疗，采取减少钙摄入无明显效果的，有效的治疗途径只有造血干细胞移植。第三、对于有面神经麻痹者，可行面神经减压术。有视神经萎缩或视力下降者，有人提出采取视神经减压术挽救视力。第四、骨折预后良好，出现面神经、视神经障碍并发症，经手术治疗效果良好。"

语音时长00:55''

唐剑锋│湖南省脑科医院

2020/08/05收听(33026)

石骨症怎么治疗

"石骨症即原发性脆骨硬化症，是一种少见的全身性骨骼结构发育异常的疾病，一般颅骨为好发的部位之一。比较常见的临床表现有贫血、额部突出、反复骨折等。目前还没有办法彻底的治愈，只能尽量的对症处理。如果发生病理性骨折，及时的给予复位及妥善固定。如果是伴随严重的贫血，需要及时的给予输血补充。平时饮食需要低钙饮食，尽量不吃钙质丰富的食物，比如牛奶，虾皮等食物可以延缓石骨症的进展。平时不宜参加剧烈的运动或者锻炼，减少发生骨折的概率。"

语音时长01:12''

陈安富│内江市第一人民医院

2019/08/16收听(15946)

石骨症的症状

"石骨症又称为骨硬化症，这是一种病因不明的骨科罕见病，主要表现是全身性的骨结构发育异常。根据石骨症的临床表现，可以分为轻型和重型石骨症。轻型的患者症状一般是贫血或者脑神经受压症状，例如乏力、头痛、头晕或肢体感觉异常等。除此之外由于骨的硬度增高、脆性增高，还会出现容易骨折的症状。大多数轻型石骨症患者无明显症状，而在成年后体检时偶然发现。而重型石骨症多始发于婴幼儿时期，患儿症状表现为贫血、皮下瘀斑出血、肝脾肿大。同时伴有较为严重的神经系统表现，例如脑水肿、失明、斜视、耳聋、脑出血、精神发育迟钝等。"

语音时长01:15''

王东伟│沈阳市中西医结合医院

2019/03/21收听(5999)

石骨症怎么回事

"石骨症是一种非常少见的骨骼发育障碍性疾病，主要的症状表现是出现身体骨骼广泛的骨质硬化，骨质硬化的位置可以是任何的位置，严重的石骨症患者可能会存在骨髓硬化的表现，从而出现明显的造血功能障碍，导致患者出现严重的贫血。骨骼发育障碍性疾病，多数都属于遗传类的疾病，一旦幼儿患病其预后较差，主要的症状是全身多个部位出现骨折，以及出现严重的贫血的现象，而成年人一旦出现蚀骨症，症状相对比较轻微，但是偶尔也会出现骨折等情况。"

语音时长01:07''

刘乃豪│哈尔滨市骨伤科医院

2019/08/06收听(48125)

石骨症常见吗

"石骨症是一种比较少见的疾病，认为是与遗传因素有关系，目前缺乏治愈的方法。石骨症又叫大理石病、脆骨硬化症，主要是由于骨骼当中的成骨细胞功能缺陷，而不能够使正常的骨骼发生正常的矿化，矿化的钙质完全的沉积，并不能使它恢复到正常的骨板。石骨症临床表现主要为贫血、视力下降、额头突出，反复性骨折可能畸形愈合，还有骨折之后很难愈合，常伴有骨髓炎、佝偻病等出现。其比较难治愈，只能是对症治疗，分为幼儿型或者成人型，成人型的预后比较好一些，幼儿型预后比较差一些。"

语音时长01:09''

孙英飞│中日友好医院

2021/02/23收听(41362)

石骨症是什么病

"石骨症是骨骼过度矿化的一类病理性疾病，在临床上可以称为大理石状骨病，或者称为脆性的骨硬化病、粉笔病等，是一种比较罕见的骨发育障碍性疾病。一般原因大多数不是很清楚，但是此类疾病有一定的遗传因素，常为家族性发病，主要变化就是骨样组织过度矿化，由于其过度矿化是病理性的，但是很少有真正的矿化成功的骨骼，因而骨骼像鸡蛋一样，比较脆，并且容易产生骨折等情况。临床表现可以有大量钙化的骨基质存在，并且骨髓腔甚至可以明显的封闭，影响骨骼的血供，产生骨骼的缺血、骨髓腔疼痛等，而且此类疾病往往是全身性的骨质硬化，可以造成严重的骨折或者骨骼的疼痛等情况，可以分为婴儿型和成人型，有时可以伴有明显的贫血、肝脾肿大、脑积水、自发性骨折等疾病。如果有此类疾病，应及时的进行就诊。"

语音时长01:36''

李宏│北京大学第一医院

2020/04/29收听(35544)

石骨症能治好吗

"石骨症是一种罕见的泛发性骨质硬化症，特点是骨均匀硬化，骨小梁消失，骨脆弱、易骨折，白骨，为遗传性疾病，由于骨髓发生硬化而导致贫血，该病为全身性疾病。多在儿童期被发现，病人矮小、骨正常结构消失。晚发性石骨症，病变进展缓慢，症状也较轻，常因轻微外力就可导致骨折。这种情况平时多注意保暖，避免受凉，可以口服活血化瘀药物治疗。"

语音时长01:09''

马成海│河北省沧州中西医结合医院

2018/05/11收听(7888)

01:19

石骨症是什么病

石骨症是比较罕见的疾病,可能跟遗传有关。所谓石骨症，就是X光片上骨头全钙化，如石头样。正常情况...

刘清和│首都医科大学附属北京朝阳医院

2020/06/06播放(42471)

石骨症是什么病

"石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化，硬化性增生性骨病和粉底样骨，是少见的骨发育障碍性疾病，本病特征为骨化的软骨持久存在，引发广泛的骨质硬化，严重者髓腔封闭造成严重的贫血。石骨症临床表现分为两种类型，即幼儿型也为恶性型，成人型也就是良性型，一般易发生骨折，多位于股干部其愈合不延迟，因骨髓腔变窄引起间歇性贫血，髓外造血器官可代偿性增大，氟中毒时重则显不同程度的躯干关节的酸痛、活动受限，氟斑牙为易见体征。良性型多见于成年人，通常无症状或症状轻微，偶有肝脾肿大和视听障碍，常因自发骨折和体格检查时被发现，恶性型主要见于婴幼儿，特点为间歇性的贫血、血小板减少、肝脾肿大，常因严重贫血、脑积水和反复感染而早期死亡，患儿一般生长迟缓，智力和性发育不良，有佝偻病、龋齿和骨髓炎等。"

语音时长01:51''

唐剑锋│湖南省脑科医院

2020/11/10收听(18404)

01:19

高血压能喝红茶吗

研究显示，红茶当中茶碱的含量并不是很高，所以高血压的患者可以放心的饮用红茶，前提是不要饮入过多...

朱航│中国人民解放军总医院

2019/11/13播放(48804)

01:53

心脏植物神经紊乱的症状

心脏没有任何问题，但是临床表现又很重，可诊断为心脏的神经官能症，而神经官能症的症状会有很多，有...

朱航│中国人民解放军总医院

2019/11/13播放(49842)

查早孕需要空腹吗

"检查早孕不需要空腹，可以到医院抽血化验血HCG，检测血液里人绒毛膜促性腺激素的含量，进食对检查结果没有影响。可以在同房10天后进行抽血检查，准确率是比较高的。如果月经推迟达到一周，也可以到医院做B超检查，也是不需要空腹的，建议喝水，憋尿后检查。也可以通过早早孕试纸或者验孕棒的检测，进行怀孕的初筛检查，最好是接中段的晨尿进行检测，都不需要空腹。"

语音时长01:10''

华正辉│朝阳市第二医院

2018/12/06收听(42349)

胆结石保胆取石的利弊

"现在在有些医院已经开展胆结石的保胆取石技术，这项技术应该讲既是有利也有弊。从病人的角度讲，取出结石，保留胆囊，有利于胆汁继续在胆囊内储存浓缩，从而减轻肝脏的负担，特别是更有利于对脂类食物的消化，这是保胆取石有利的一面。而此项技术的弊端，胆结石形成的最重要原因是由于胆囊运动功能差，使胆囊内的胆固醇和胆色素排出不畅而沉积后凝结而成结石，所以保胆取石，胆囊的运动功能并未得到改善，取石后还会产生新的结石。不仅给病人带来了痛苦，而且并未彻底解决问题，所以保胆取石技术不能达到彻底治疗的目的。"

语音时长01:17''

栾伟│哈尔滨市传染病医院

2018/12/06收听(24413)

胆结石在哪个位置痛

"胆结石疼痛多表现为右上腹右肋弓下疼痛，同时伴有右肩胛区放射性疼痛，为胆结石典型的临床表现。胆结石还可以表现为进食1-2个小时之后，尤其在进食油腻食物之后，表现为胃区的疼痛，患者主诉胃区疼痛，而进行胃镜检查往往没有阳性发现。胆结石由于结石嵌顿到胆囊管里，可以表现为心窝下方的疼痛，疼痛多剧烈而持续，不能够缓解，是常见的急腹症之一。需要及时进行解痉对症治疗，可以口服654-2进行解痉，缓解疼痛。"

语音时长01:07''

于新艳│哈尔滨市传染病医院

2018/12/11收听(8335)

高锰酸钾为什么不能用手拿

"高锰酸钾确实是不能够用手去拿的，因为高锰酸钾是一种强氧化剂，这种氧化剂如果用手直接去拿，很容易损伤到手部的皮肤，造成角质层的腐蚀和被氧化。如果手接触高锰酸钾以后，可能会造成手部出现发黄，严重的可能会造成炭化的表现。所以，在平时使用高锰酸钾一定要使用勺子或者其他的器具配伍液体或者外用于皮肤，千万不可以直接使用，可能造成不必要的皮肤损伤。"

语音时长01:09''

许光仓│镇江市中医院

2018/11/29收听(49452)

宫外孕腹腔镜手术后多久可以上班

"腹腔镜下的宫外孕手术，至少要在术后半个月左右可以上班。腹腔镜下的宫外孕手术，虽然存在手术创伤小、恢复快等优势。但是毕竟是腹腔的手术，术后身体比较虚弱，需要一段时间的调养。另外一般情况下，发生宫外孕的原因是因为输卵管的炎症造成的，所以术后要给予抗炎的治疗，加强营养、增强抵抗力，复查血常规、C-反应蛋白等各项检查指标正常后，才可以出院。术后多长时间可以上班，还要根据每个人的工作性质的不同考虑。如果工作性质不太劳累，半个月左右上班即可，如果比较劳累还是一个月上班比较好。"

语音时长01:10''

毛旭东│解放军第一五二中心医院

2018/12/06收听(39910)

胃溃疡的治疗用药

"建议在治疗之前首先查碳13或者碳14呼气试验，看看是否有幽门螺旋杆菌感染，因为幽门螺杆菌感染是引起来胃溃疡最主要的原因，有70%以上的病人都有幽门螺旋杆菌感染，有菌感染和无菌感染治疗方案是不一样的。如果有菌感染，要用正规的抗幽门螺旋杆菌四联疗法，疗程两周，两周之后调整治疗方案。如果没有菌感染，常用的药有以下几种：1、质子泵抑制剂比如雷贝拉唑、奥美拉唑、泮托拉唑、兰索拉唑等，这是治疗胃溃疡最重要的一种药。2、修复黏膜、愈合溃疡的药物比如康复新液、健胃愈疡片等。具体的用药还得结合具体的临床症状，如果合并有腹胀、食欲不振等症状，可以加用消化道的动力药，比如莫沙必利、伊托必利。也可以加用促进消化液分泌的药物，比如维生素BT、复方消化酶。还可以加用消食和胃的药物，比如健胃消食口服液。如果烧心、反酸很明显，也可以加用中和胃酸的药物，比如磷酸铝凝胶、铝碳酸镁等。如果配合中药治疗，效果更好。胃溃疡疗程比较长，一般是在6-8周。"

语音时长02:01''

徐爱香│临沂市中医医院

2018/11/30收听(44651)

胃溃疡胃镜查出来吗

"胃溃疡胃镜肯定是可以检查出来的，胃溃疡需要通过做胃镜来明确。当病人有上腹部的疼痛、腹胀以及烧心的症状时，需要做胃镜检查。如果胃镜明确为胃溃疡，则需要在胃镜下取溃疡组织进行病理活检，以明确其良恶性。如果是良性的胃溃疡，需要使用抑制胃酸和促进溃疡面愈合的药物来治疗，疗程在六周左右；如果是恶性的胃溃疡，则需要尽早的到外科做手术来治疗。另外，胃溃疡跟幽门螺旋杆菌感染有关系，在治疗之前查是否有这个细菌感染，可以在胃镜下取胃窦组织进行快速尿素酶试验明确。"

语音时长01:21''

乐湘华│中国人民解放军第一八七中心医院

2018/12/06收听(42912)

例假刚结束同房出血怎么回事

"例假刚结束，同房出血的可能原因如下：1、由于子宫内膜没有彻底的修复好，过早性生活有可能出现同房出血；2、若合并子宫颈息肉，同房也会出现出血，需要行宫颈息肉摘除术，术后送病理化验；3、若合并有宫颈病变，也会出现同房后出血，需要进一步检查宫颈癌筛查TCT、HPV，根据检查情况决定下一步如何处理；4、若合并妇科炎症，如子宫内膜炎症或者阴道炎症，也会出现同房出血，需要进一步检查妇科查体、阴道分泌物以及妇科彩超，根据检查情况确定下一步如何处理。"

语音时长01:11''

高会影│保定市第二中心医院

2018/12/06收听(32773)

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