神经科

亚急性硬化性全脑炎虽尚未充分认识其发病机制，但可能涉及中枢神经系统内麻疹病毒的一种遗传变异型的持续感染，所以麻疹疫苗的接种对降低亚急性硬化性全脑炎发病有关键性的作用。但研究报道3岁后接种麻疹疫苗不能预防亚急性硬化性全脑炎的发生，因此按时接种麻疹疫苗是降低亚急性硬化性全脑炎疾病发生的最佳方法。 （1）建议按时接种麻疹疫苗，预防感染麻疹病毒。 （2）麻疹患者应积极进行治疗，防治并发症。 （3）机体免疫调节功能缺陷患者应积极治疗原发病，增强自身免疫力，同时应该远离麻疹患者，防止感染麻疹病毒。

脑叶出血时根据出血部位的不同，表现出的临床症状也多有不同，主要表现为偏瘫、癫痫、视野缺损，部分患者可因颅内压升高出现头痛、呕吐以及不同程度的意识障碍。本病可合并出现感染、应激性溃疡、下肢深静脉血栓形成或肺栓塞。 一、典型症状 1、额叶出血：可出现前额痛，以血肿侧为重，对侧偏瘫，双眼向血肿侧凝视，二便失禁，意识障碍及癫痫。 2、颞叶出血：可造成对侧1/4象限的视野缺失，可出现血肿侧耳前或耳周为主的头痛，偶可出现激越性谵妄，有感觉性失语、意识模糊、认知障碍等症状。 3、枕叶出血：血肿同侧眼眶部疼痛和对侧同向偏盲，可有短暂性黒矇和视物变形，有时有感觉缺失、书写障碍等。 4、顶叶出血：可造成对侧偏身感觉缺失和对侧视野忽略，也可出现对侧同向偏盲或象限盲，轻微的偏瘫和疾病感缺失。 二、其他症状 患者多由于颅内压升高出现头痛、呕吐、不同程度的意识障碍，如嗜睡、昏迷等。

由于发作性嗜睡强食综合征的病因尚没有完全明确，治疗时目前仅针对临床症状进行治疗，用于缓解或控制疾病表现出的各种临床症状。 一、药物治疗 1、兴奋性药物：针对治疗发作性嗜睡强食综合征患者的嗜睡症状，常用的药物有莫达非尼、哌醋甲酯和苯丙胺。 2、利培酮：当发作性嗜睡强食综合征患者的精神症状持续而长久存在时，可使用利培酮治疗，该病对焦虑、抑郁的疗效较好，可能会有头痛、头晕等副作用。 3、金刚烷胺：部分发作性嗜睡强食综合征患者在发病的早期使用金刚烷胺能够使发病停止，同时，金刚烷胺也是一种抗病毒药物，对疑似由感冒引起该病的患者可考虑使用。 4、锂药物：对患者的情绪狂躁及抑郁有着姣好的疗效，常用的药物有碳酸锂片，但该药物对甲状腺及肾脏有一定的损害性，使用时需要密切关注这些脏器的功能情况。 5、丙戊酸：可用于治疗患者情绪狂躁。其疗效不如锂药物显著，但副作用少，肾脏及甲状腺功能不好的患者可选用。 二、手术治疗 本病以药物治疗为主，无需手术治疗。

1、病史询问：医生主要是询问患者有无其他疾病病史、长期服药史、短期内不规范服药史，通过病史询问可明确患者基本情况，有助于疾病诊断。 2、体格检查：医生主要会检查有无肢体运动障碍等，初步明确病情严重程度。 3、实验室检查：如血常规可见白细胞增多、血小板减少等。尿常规可见尿中出现药物的代谢产物。 4、肌电图检查：可表现为运动单位减少，有短程低幅的多相电位，偶见肌纤维震颤及正性尖波。 5、神经传导速度测定：神经传导速度测定常表现为运动神经传导速度减慢，有助于鉴别诊断。

1、问诊：医生可能会询问家属或让患者回忆癫痫发作时的场景，仔细地询问癫痫发作时的持续时间、间隔时间等，有助于医生初步判断癫痫病因。 2、脑电图检查：脑电图是诊断癫痫的最有效的检查方法，可以对癫痫的定位、类型判断及疗效观察，检查脑部是否有异常放电。 3、磁共振成像检查：可以帮助医生发现颅内器质性病变，明确病因及定位原发病灶。 4、神经心理学检查：借助神经心理学检查可以帮助医生判断患者的情绪变化。

痉挛性斜颈无明确发病机制，现存数据显示多见于家族有患痉挛性斜颈的人及30岁以上女性。病因及好发人群关联不清，相关临床资料表示同基底核、丘脑等部位受损有关。 一、主要病因 1、遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。 2、外伤：外伤一直被认为是整挛性斜颈的病因，文献报道9%~16％的病人在发病之前的数周至数月有头部或颈部外伤史。 3、前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。 4、其他：短时或长时间的颈部振动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。 二、诱发因素 1、运动：机制不明，可能诱发神经异常放电所致。 2、情绪激动：机制不清，可能由于诱发神经异常放电所致。 3、30岁以上女性：年龄大于30岁以上者更易发病。 4、外伤等导致局部脑功能损伤：影像学提示基底核、丘脑不同程度损伤。

脑叶出血患者根据症状及并发症给予适当的饮食调理。辅助治疗，改善患者机体状态，促进疾病治愈或缓解，如低盐、低脂饮食，忌烟酒等。 （1）脑叶出血大多数是由高血压引起的，应低盐饮食。 （2）患病期间机体高消耗，应注意补充每日总摄入能量。 （3）忌烟酒，长期吸烟饮酒可诱发高血压，损伤血管内皮或动脉瘤形成，引起脑叶出血。

1、根据共济失调类型的不同分为三类： （1）脊髓型： （1）Friedreich型共济失调：常染色体隐性遗传，青少年起病，初始行走不稳，渐出现后索损害的症状，Romberg征(+)，睁眼可以改善。继之脊髓小脑束受累，出现步基宽、蹒跚步态、定向性震颤和小脑性构音障碍。肢体肌张力降低，腱反射减低或消失，下肢沉重。部分病人可伴有弓形足、脊柱侧弯及其他畸形，个别病人可有心脏异常。 （2）遗传性痉挛性截瘫：常染色体显性或隐性遗传或性连遗传。儿童期起病，男性多见，主要为锥体束受损，多为下肢呈缓慢加重的痉挛性瘫、剪刀状步态。无感觉障碍，上肢很少受累，可伴有原发性视神经萎缩或视网膜色素变性。 （2）小脑型： （1）Marie型共济失调：常染色显性遗传，成年起病，自下肢开始出现小脑型共济失调而无感觉障碍，言语常顿挫或暴发，可有锥体束征及欣快，智力减退。 （2）橄榄小脑桥脑萎缩：常染色体显性遗传，中年后起病，除小脑型共济失调和构音障碍外有早期尿失禁，部分病人有智能减退和锥体外系症状，如帕金森综合征等，但无眼球震颤。 （3）脊髓小脑型：主要有共济失调－毛细血管扩张症。常染色体隐性遗传，婴儿期发病，小脑型共济失调，构音障碍，皮肤、颜面毛细血管扩张，多数伴有舞蹈样手足徐动，随年龄增长而明显。青春期后出现深感觉消失等脊髓后索症状，和病理反射阳性。可因免疫缺陷而反复发生呼吸道感染，晚期有肺部广泛纤维化、肺功能不全等。 2、按遗传类型分类可分为以下2种： （1）常染色体显性遗传： （1）橄榄-脑桥-小脑萎缩Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型。 （2）Machado-Joseph’s disease(MJD)。 （3）小脑实质变性Ⅰ型和Ⅳ型。 （4）脊髓脑桥变性。 （5）遗传性痉挛性截瘫。 （6）发作性共济失调。 （7）后索性共济失调。 （2）常染色体隐性遗传： （1）橄榄-脑桥-小脑萎缩Ⅱ、Ⅵ型。 （2）小脑实质性变性Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。 （3）肌阵挛性小脑性共济失调，或称Ramsay-Hunt综合征。 （4）共济失调性毛细血管扩张症。 （5）Friedreich型共济失调。

脑室炎是指细菌侵袭脑室，导致脑室内感染的一种颅内感染性疾病，其能够导致脑组织软化、对患者神经功能产生严重损伤，且由于感染部位较深。高发人群有以下几类： 1、多见于颅脑损伤者、化脓性脑膜炎未及时治疗者、有过颅脑手术操作者，此类人群容易出现细菌入侵脑室，引发脑室炎； 2、也可见于中老年人、高血压患者，容易引发脑出血，引起细菌入侵导致本病。

脑血吸虫病是由于血吸虫虫卵在脑组织中沉积，引起的虫卵性肉芽肿和炎性反应，可形成颅内占位性病灶，易导致颅内压增高。也可能是寄生在门静脉系统内的成虫和虫卵分泌毒素或代谢产物，作用于中枢神经系统，从而导致中枢神经系统发生中毒或过敏反应。 脑血吸虫病主要的病理改变为虫卵寄生后引起脑实质细胞坏死和钙沉积，虫卵沉积的脑组织可发生脑软化，且炎性渗出物中含有嗜酸性粒细胞和巨大细胞，可形成肉芽肿，多侵犯大脑皮质，出现周围脑水肿的情况。