多发性内分泌腺瘤病1型是一种罕见的遗传性疾病,涉及多种内分泌腺体的病变,其治疗主要依赖于手术治疗,并结合药物治疗,可针对甲状旁腺病变的治疗以及胰腺肿瘤的治疗进行分析。
一、甲状旁腺病变的治疗
对于甲状旁腺增生或肿瘤,当血钙水平>3.0mmol/L,并且伴有骨骼病变、肾结石或合并胃泌素瘤时,首选手术治疗。术前一般会进行甲状旁腺核素扫描以确定病变的位置,手术通常包括切除三个半甲状旁腺,然后将剩下的半个甲状旁腺移植到非优势手的前臂组织中。但由于术后易复发,一般需要进行二次手术。
二、胰腺肿瘤的治疗
1、胃泌素瘤:这种肿瘤多为恶性,并且定位困难,容易出现肝或淋巴结转移,所以治愈率较低。对于发生在胰腺中的胃泌素瘤,多主张手术切除,而对于发生在十二指肠的胃泌素瘤,由于其呈弥散性分布,手术难度大,并且预后不佳。药物治疗方面,可使用强效的质子泵抑制药和H2受体阻滞药或二磷酸盐。
2、胰岛素瘤:首选手术切除,为了减少术后复发,有人主张采用胰腺远端胰腺次全切除的方法。对于不能手术的患者,可考虑使用苯妥英钠、钙拮抗药、生长抑素等药物来抑制胰岛素的释放。
参考资料:孙香兰等编著,内分泌疾病临床诊疗思维,吉林科学技术出版社,2016.05