小儿巨大血管瘤有什么表现

2023-12-28 15:11阅读:

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小儿巨大血管瘤,也称为Kasaback-Merritt综合征,是导致新生儿血小板减少性紫癜的一种罕见但重要的病因,其表现主要是血管瘤、出血症状以及其他症状。

1、血管瘤:新生儿出生后即可观察到血管瘤,其类型可能包括肥大型、血管内皮型、毛细血管型以及海绵窦瘤型。

这些血管瘤多出现在新生儿的下肢、躯干、颈部和面部皮肤(通常较浅表),也可能出现在骨骼和某些内脏器官,如舌、肺、结肠、腹膜后、肾被膜、横纹肌、肌肉、内分泌腺、生殖器和肝脾。血管瘤可能是单个的,也可能是多个的。当血管瘤的直径达到或超过6cm时,可能会伴随血小板减少。

2、出血症状:出血症状通常出现在新生儿出生后的一天至数周内,但也可能延迟至数月或数年。在出血前,血管瘤的体积可能会迅速增大,颜色变为紫色,并伴有周围皮肤的紫癜和瘀斑。严重的情况下,可能会出现皮肤黏膜出血或内脏出血,甚至可能引发弥散性血管内凝血(DIC)。

3、其他症状:如果血管瘤位于深部肌肉或器官(如肺、肝、脾、肠等),其临床表现可能与免疫性血小板减少性紫癜(ITP)相似。如果肝脏内有血管瘤病灶,可能会因为动-静脉短路而引发充血性心力衰竭。

参考资料:伍曼仪,黄绍良主编,现代小儿血液病学,福建科学技术出版社,2003.07

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