畸胎瘤由可由成熟的、非成熟的或混合型成分所组成，偶尔也可见由1个胚层组织成分占优势，或由一种高度特异性的组织类型占绝对优势而成。在纵隔部位的畸胎瘤大部分为良性肿瘤，占儿童畸胎瘤的70%，成人为60%，可见于任何年龄组，无性别差异。未成熟畸胎瘤曾称为恶性畸胎瘤畸胎癌，具有功能性。

畸胎瘤来源于全能性胚胎细胞，良性畸胎瘤患者无任何症状，即使肿瘤巨大仍可无任何不适。肿瘤压迫肺组织时，可能会导致肺不张、肺炎，出现胸痛、咳嗽、咳脓痰或带血的痰以及呼吸困难等。偶尔肿瘤破裂穿入气管支气管树，囊内容物可咳出，常为豆渣样皮脂，甚至有毛发及牙齿。

肿瘤穿破心包可造成急性心包填塞，当肿瘤压迫喉返神经时会出现声音嘶哑。当肿瘤压迫或侵犯上腔静脉时，会出现上腔静脉综合征的症状，如面部、颈部和上胸部肿胀，颈静脉张开和上壁静脉曲张。

穿破纵隔胸膜造成胸腔积液，当肿瘤突出到颈部和肩膀或侵入肋间隙时，将在相应部位形成局部肿块。如肿瘤生长快速，并向周围器官侵犯或转移，会出现相应的症状和体征，恶性纵隔畸胎瘤有体重减轻和发热的现象。

纵隔畸胎瘤除已有转移者外，均应根据患者身体情况尽早手术切除。即使是良性肿瘤，长大后可压迫呼吸道、心脏、上腔静脉，产生严重症状，早期手术很容易切除。如果肿瘤被感染或恶变，手术难度将显著增加，甚至可能难以去除。如果肿瘤穿透肺和支气管，应同时进行患病的肺切除术或支气管修复术。

如果是致畸性皮样囊肿，则不必去除致密的囊肿壁，以免损坏重要结构。肿瘤侵犯大血管，可姑息性切除。如果是恶性纵隔畸胎瘤，则应进行术后放疗或化疗等综合治疗。