共济失调是指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调,累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、吞咽步态及言语障碍,可由多种疾病引起,如遗传性共济失调、多发性硬化症、脊髓亚急性联合变性、脑梗死等。
1、遗传性共济失调:以慢性进行性共济失调为特征的遗传变性疾病,表现为走路摇晃、站立不稳、易跌倒,有明显的家族遗传背景和脊髓、小脑、脑干损害为主的病理改变。基因检测可协助诊断其具体类型。
2、多发性硬化症:临床常见表现有肢体无力、感觉异常、单侧眼视力下降、共济失调、精神异常等,起病年龄在10-50岁之间,有缓解与复发交替的病史,每次发作持续24 小时以上;或呈缓慢进展方式而病程至少1 年以上,病史和神经系统检查表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶,同时排除其他病因即可确诊为多发性硬化。
3、脊髓亚急性联合变性:缓慢隐匿起病,出现脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状和体征,如双下肢无力、发硬、双手动作笨拙,步态不稳、双下肢振动觉、位置觉障碍等,实验室检查血清中维生素B12缺乏,有恶性贫血者即可诊断。
4、脑梗死:急性起病,迅速出现局灶性脑损害的症状和体征,并能用某一动脉供血区功能损伤解释,排除非血管性病因,CT 或MRI 检查可排除脑出血和其他病变,帮助进行鉴别诊断。
5、肝豆状核变性:诊断主要依据有肝病史、肝病征或锥体外系表现;血清铜蓝蛋白显著降低和(或)肝铜增高;有角膜K-F环;有家族史。
6、多系统萎缩:表现为严重的自主活动障碍及对左旋多巴反应不良的帕金森病,可伴有步态失调、小脑构音障碍、手臂运动失调及小脑性动眼神经功能障碍的小脑性共济失调,自主神经的症状(如直立性低血压和尿失禁)和帕金森病的出现提示多系统萎缩的诊断。