肾小管性酸中毒的典型症状根据分型各不相同，包括肾脏受累表现、骨骼系统表现等，具体情况如下：

一、Ⅰ型

1、肾脏受累表现：长期低血钾可导致低钾性肾病，以尿浓缩功能障碍为主要特征，表现为夜尿增多，个别病人可出现肾性尿崩症。dRTA时肾小管对钙离子重吸收减少，从而出现高尿钙，容易形成肾结石和肾钙化。

2、骨骼系统表现：酸中毒时肾小管对钙离子重吸收减少，病人出现高尿钙，低血钙，继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷低血磷。故dRTA病人长期的慢性代谢性酸中毒及钙磷代谢紊乱可以累及骨骼系统。儿童可表现为生长发育迟缓，佝偻病；成人可以表现为骨痛，骨骼畸形，骨软化或骨质疏松。

二、Ⅱ型

1、主要表现为高血氯性代谢性酸中毒，与dRTA不同，由于远端小管酸化功能正常，pRTA病人的尿pH可以维持正常，甚至在严重代谢性酸中毒的情况下，尿pH可降至5.5以下。

2、继发性pRTA的病人多数还可合并 Fanconi综合征的表现如肾性糖尿、肾性氨基酸尿等。由于pRTA病人无高尿钙，因此肾结石或者肾钙化的发生率低。

三、Ⅲ型

同时存在Ⅰ型和Ⅱ型的相关表现外，还可有脑钙化、智力发育障碍、骨质疏松等。

四、Ⅳ型

主要表现为高血钾、高血氯性阴离子间隙正常的代谢性酸中毒。先天性较少见。继发性者多伴有轻至中度肾功能不全，但酸中毒与高血钾的程度与肾功能损伤程度不成比例，尿NH减少。