间质性肺炎的并发症有心血管系统并发症、肺部感染、肺栓塞、恶性疾病、气胸、治疗的合并症等。
1、心血管系统并发症：因慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病，左心室衰竭也常见，常常与缺血性心脏疾病有关。
2、肺部感染：许多患者的肺部感染发生率增加，肺部感染的发生与皮质激素或细胞毒药物的应用相关。
3、肺栓塞：病程中临床表现的恶化有时与肺栓塞有关。突然出现的呼吸困难，不能解释的动脉血气恶化，如不能用肺部感染解释，应考虑肺栓塞，必要时应作肺通气-灌注扫描或CT肺动脉造影。
4、恶性疾病：特发性肺纤维化和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加（尤其患肺腺癌的可能增加）。
5、气胸：部分患者可出现气胸表现。
6、治疗的合并症：长期大剂量的皮质激素的治疗，可出现一些副作用，如肌病、消化性溃疡、体液/电解质异常、白内障、骨质疏松且易伴发感染。细胞毒药物增加感染的易感性、骨髓抑制、肝炎和出血性膀胱炎。
