皮肌炎是皮肤的炎症和肌肉的炎症，是一种自身免疫性疾病。大多数患者初期首先表现是皮肤的炎症，也叫做皮炎。首先眼睑可出现中心的紫红色斑，是以双上眼睑为中心的紫红色斑片，常呈浮肿性，具有很高的诊断特异性。
还可出现Gottron征，是发生于手指关节、掌指关节，及肘、膝关节伸侧的扁平紫红色，鳞屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷、萎缩，可伴毛细血管扩张，对诊断皮肌炎具有特异性。
前额、面颊部、头皮、胫前V字区也可以有红斑，并常于日晒后加重，部分患者在红斑基础上出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、皮肤萎缩，呈皮肤异色样改变，称为皮肤异色症性皮肌炎。
可出现甲周红斑，甲皱襞毛细血管扩张，甲小皮角化，并有瘀点。其他还有血管炎引起的慢性溃疡，主要发生于关节伸侧，可有弥漫性的脱发，少数患者可伴有皮肤钙化。皮肌炎发展到一定时期，或同时伴有肌肉的症状，主要侵犯的是横纹肌，任何部位的肌肉均可受累，但以四肢近端肌群最早累及。
进一步发展，可以累及各个系统，例如关节炎关节痛等。
