桥本脑病又称自身免疫性甲状腺炎相关的糖皮质激素敏感性脑病,是指伴有甲状腺自身抗体包括甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)和/或甲状腺球蛋白抗体(TGAb)阳性的急性或亚急性脑病综合征。
桥本脑病的发病机制并未明确,目前有多种假说试图解释桥本脑病的发生,这些假说包括自身免疫性血管炎假说、促甲状腺激素释放激素(TRH)毒性效应假说、血管源性水肿假说、体液免疫假说等。
桥本脑病的发病虽然有多种假说,但目前普遍认为桥本脑病是一种由免疫介导的自身免疫性疾病,因为桥本甲状腺炎本身就属于一种自身免疫性疾病,而桥本又很容易合并其他组织或器官的自身免疫性疾病如1型糖尿病、重症肌无力等,因此桥本患者就有可能会出现脑组织的自身免疫性疾病,此外,糖皮质激素治疗对桥本脑病有效也进一步支持桥本脑病发病与自身免疫反应有关。
需要强调的是,桥本脑病引起的神经精神症状甚至昏迷与甲状腺激素水平的增高或降低并无关联,桥本脑病既可出现于甲状腺功能异常的桥本患者,也可出现于甲状腺功能正常的桥本患者,因此桥本脑病与严重甲减引起的粘液性水肿昏迷并不一样,不可混淆两者。
桥本脑病的临床表现多种多样,缺乏特异性,起病可急可缓,可呈现缓解与复发交替的过程,也有少部分桥本脑病表现为急骤起病。但桥本脑病最常见的临床特征是急性或亚急性发作的意识障碍、癫痫发作和肌阵挛。强调一下,大多数桥本脑病患者一般都会有意识模糊、意识改变的临床表现。