家族性慢性良性天疱疮是一种显性的皮肤遗传疾病，主要是通过药物进行治疗，常用的药物有全身用药，比如抗生素治疗，四环素，愈后可以进行维持治疗，或者应用青霉素、红霉素进行治疗。而氨苯砜对于部分家族性良性慢性天疱疮的患者有效果。对于家族性良性慢性天疱疮的重度患者，还可以应用泼尼松，有很好的疗效，可以控制病情。芳维甲酸或顺维甲酸也可以适当的考虑运用。局部还可以选用皮质激素或者抗生素复方软膏，高锰酸钾溶液有一定的治疗效果。
另外，需要避免继发因素，如热、晒、摩擦以及细菌感染等。局部长期皮质类固醇应用以后，还应当注意防止真菌的感染，特别是白色念珠菌的二重感染。对于出现白色念珠菌二重感染的患者，给予及时的抗真菌药物治疗。某些家族性良性慢性天疱疮患者，还可以通过切除皮损做皮肤移植进行治疗。另外一些中医的疗法也有很好的效果，比如茵陈、黄柏、六一散、茯苓皮等，组成药物清热除湿，而以白术、苍术、山药、扁豆、党参可以制成温补肾虚的药物进行治疗。
