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安卡血管炎肺部表现

2023-09-08 00:12阅读：

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安卡血管炎肺部的表现为发热、咳嗽、咯血，呼吸困难的临床表现。肺部查体没有特征性的肺部阳性体征。放射影像学的检查包括x光片和CT检查，表现为肺部出现广泛的点状或者斑片状模糊影。

因为安卡血管炎临床症状不典型，所以容易和肺炎相混淆。经过抗炎的治疗是没有作用的。抗中性粒细胞抗体表现为阳性，是支持安卡血管炎的有力的临床证据。

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安卡血管炎肺部表现

"安卡血管炎的肺部表现，因为疾病的不同也有一些不同的表现，比如坏死性肉芽肿性血管炎，也就是以前说的韦格纳肉芽肿，呼吸道表现大部分患者是以上呼吸道病变为首发症状的，一般的表现就是像非常重的感冒似的表现，比如说持续的流鼻涕，而且越来越重，鼻涕有的是呈脓性的或者血性的鼻涕，严重的话还会出现鼻中隔穿孔、鼻骨破坏，出现典型的鞍鼻的表现。随着疾病的进展，还会出现下呼吸道的症状，患者会出现胸闷、气短、咳嗽、咯血或者胸膜炎等表现。变应性的肉芽肿性血管炎，大多数的患者伴有哮喘的症状，部分的患者也会有咳嗽、胸闷等这些表现，安卡血管炎的肺部做CT，大部分的患者在CT影像学的检查下，可以见到肺窗里面出现了结节性的或者粟粒样的或者毛玻璃样的炎性浸润灶，严重的话可以形成空洞。"

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刘燊仡│中国中医科学院望京医院

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安卡血管炎能好吗

"安卡是英文缩写ANCA，指抗中性粒细胞胞浆抗体，在人体血液当中存在的免疫性的抗体。安卡相关性的血管炎特点是在患者的血清当中能够检测到安卡，是系统性的小血管炎。疾病主要累及到身体的小血管，病理特点是小血管炎症后出现坏死。临床常见的症状有发热、乏力、肌肉痛、关节痛、体重下降，随着疾病的不断进展，还会累及到肺脏、肾脏、胃肠道、神经系统等，出现相关的临床表现。安卡相关性的血管炎是指一类的疾病，疾病可以包括显微镜下的多血管炎、肉芽肿性多血管炎，以及嗜酸性肉芽肿性多血管炎等，都属于安卡相关血管炎的范畴之内。安卡相关性血管炎目前没有能完全治愈的方法，建议患者在风湿科医生的随诊之下密切的观察病情，积极的治疗，如果不规范的治疗往往预后比较差。建议要早期的诊断，早期规范治疗，能够显著的改善疾病的预后，减少脏器的损害，能够延长生存期。"

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刘燊仡│中国中医科学院望京医院

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安卡血管炎症状

安卡血管炎早期的表现是发热、关节痛、肌肉痛、乏力、体重下降、食欲减退等。随着病情的逐渐进展，会出现各个系统的表现，如皮肤黏膜会出现口腔溃疡、荨麻疹等，严重的会见皮肤溃疡以及坏疽，神经系统会出现手麻、脚麻以及刺痛的表现，严重的会出现意识模糊、脑卒中的表现，如偏瘫、失语。肾脏表现为血尿、蛋白尿，同时有些会表现出高血压，严重的会出现急性肾功能衰竭，肺部会出现咳嗽、咳痰、咳痰带血等，严重的可能会出现呼吸困难，有些患者还会出现眼部充血、疼痛、突眼等。当心脏受累时可以出现胸闷、胸痛、心悸，且夜间不能平卧等症状，消化系统可以出现腹痛、腹泻，甚至是血便，少数患者还会出现急性胰腺炎的表现。

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张天华│哈尔滨医科大学附属第二医院

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安卡血管炎怎么确诊

"安卡血管炎是指和人体血清当中的抗中性粒细胞胞浆抗体相关的这样一类的小血管炎，这一类血管炎的特点是主要累及小血管，临床的症状也是多种多样的，常见的症状有发热、关节痛、肌肉痛、消瘦、乏力。当然随着疾病的进展，它会侵犯肺脏、肾脏、胃肠道粘膜、神经系统、耳鼻喉等等，都出现相应的临床表现，所以安卡血管炎的诊断是一个比较复杂的过程，需要到风湿免疫科，由专科的医生进行病情的询问，通过具体临床表现，然后要做一些抽血的检查。抽血的检查包括抗中性粒细胞胞浆抗体谱，也就是ANCA抗体，还有血常规、尿常规、肝功能、肾功能。另外，免疫球蛋白、补体、血沉、类风湿因子、C反应蛋白等等。如果有系统损伤，还会再查肺功能，包括胸部的CT检查等等，甚至有的时候还需要到耳鼻喉科进行进一步的专科检查。当然诊断血管炎的金标准是病理检查，所以部分患者症状不是很典型，或者上述检查诊断并不能明确时，需要做小血管的病理检查。"

语音时长02:04''

刘燊仡│中国中医科学院望京医院

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安卡血管炎的症状

ANCA血管炎属于一种自身免疫性疾病，因此大多数患者是由于过敏或者病毒感染引起的，早期表现出发热、乏力、盗汗等感冒症状，有些患者还会出现体重下降、咳嗽、咳痰带血、胸痛等症状。如果得到及时的救治可以很好的控制病情，到了晚期ANCA血管炎会出现发热、肌肉酸痛等症状加重，同时还有少数患者出现关节炎的表现。有些患者还会出现比较严重的皮肤损害，而出现丘疹、出血性丘疹、水疱以及皮肤糜烂、溃疡等，病人常常会感觉到皮肤瘙痒，等到进一步严重时会引起肾衰竭，出现血尿和蛋白尿。此时胃肠道症状也比较明显，会出现走明显的胃痛出血和紫癜，同时还会导致神经病变。实验室检查会发现白细胞增多，同时出现贫血症状，因此晚期的患者还会出现心肌损害等，出现的症状可以出现持续数月或者数年。

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"ANCA相关性血管炎，这一类疾病发生的确切病因到现在还不十分明确。一般就认为ANCA相关性血管炎的发生，可以是感染源对于血管的直接损害，或者是由于免疫异常所介导的炎症反应导致的。一些人体感染的病原体，比如细菌、病毒等等，还有这些病原体的代谢产物，可以直接的或者间接的作用在血管壁，引起血管壁局部的炎症，从而引发血管炎。还有一种说法是由免疫介导的，比如说外源性的抗原刺激了人体，从而发生了一系列异常的免疫反应，这些免疫反应造成了大量的抗体出现。比如说我们人体的抗血管内皮细胞抗体，或者是抗中性粒细胞胞质抗体等等，这些抗体和抗原可以直接的结合，形成了一些抗原抗体的免疫复合物，从而又激活了补体，引起了血管炎症的出现。当然，这些都是目前对于血管炎发生原因的一些假说。对于ANCA相关性血管炎到底是怎样发生的，病理学家、生物学家等等这些科学家，还在对它的病因做进一步的研究。"

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"如果不治疗安卡血管炎通常会致命，6个月内的死亡率约为60%，1年的死亡率高达80%，但活几年也和诊断和治疗的时间有关。免疫抑制疗法的出现，尤其是糖皮质激素联合口服环磷酰胺的出现，极大的改善了安卡血管炎的结局。在此治疗方案下，85%的患者会获得长期缓解。严重的急性肾功能衰竭、肺出血和合并有抗肾小球基底膜抗体的患者，推荐血浆置换，以获得更好的疗效。在免疫抑制剂诱导治疗出现之前，安卡血管炎的预后很差，血管炎活动是最常见的死亡原因。免疫抑制疗法后，继发性感染代替了血管炎活动，成为了死亡的主要原因。若患者成功逃过了早期死亡，即血管炎活动和感染，则慢性的并发症，尤其是恶性肿瘤和心血管事件就会出现。发现诊断的12个月后，心血管事件成为病人死亡的主要原因。所以安卡血管炎是一种多系统受累的自身免疫病，诊断和治疗的时间不同决定了不同的结局，早期诊断和早期规范的治疗会让病人的生存期更长。患者应注意，对安卡相关性血管炎的治疗，只有充分调动体内各种抗病能力，调节机体各种机能的平衡，内外兼治，将病邪驱除体外，才能达到治病求本，事半功倍的目的。平时患者要注意休息，避免劳累，防止感冒等。"

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ANCA相关性血管炎是以坏死性炎症为特点的血管炎，最常受累的器官是肺脏和肾脏，其类型包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性血管炎以及嗜酸性肉芽肿性血管炎。在我国最常见的就是显微镜下多血管炎，ANCA相关性血管炎通常是致命的，如果不治疗六个月的死亡率为60%，一年的死亡率高达80%，而现在临床上多用糖皮质激素联合环磷酰胺口服来诱导治疗。但是环磷酰胺有很多不良的严重并发症，因此也有些医院逐渐取代，而单纯用利妥昔单抗作为一种较新的方法来治疗ANCA相关性血管炎，但是无论是哪种治疗，其预后相对较差，容易导致终末期的肾病。

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安卡血管炎是以坏死性炎症为特点的血管炎，因此它是可以改善症状，但是是不能达到临床完全治愈的，如果不治疗，安卡血管炎通常是致命的，六个月的死亡率为60%，一年的死亡率高达80%。但是由于免疫抑制疗法的出现，特别是糖皮质激素联合每日口服环磷酰胺的出现，大大改善了安卡血管炎的结局。有文献报道由于二者的联合治疗可以使85%的患者获得缓解，特别是糖皮质激素联合每日口服环磷酰胺的诱导治疗，可以说是安卡血管炎治疗程碑式的治疗。特别对于现在由于环磷酰胺的副作用，而不能采用此方法的患者在我国又出现了利妥昔单抗，用于初始诱导治疗，是一种相对较新的方法，而且也取得了良好效果，但是需要进一步的临床跟踪研究。

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"安卡相关性血管炎是一类风湿免疫性疾病，这一类疾病使用环磷酰胺的治疗效果比较显著，因为环磷酰胺对于体液免疫的抑制性比较强，能够抑制人体b细胞增殖和抗体的生成，对于免疫抑制作用是比较持久的。环磷酰胺的使用来讲，可以给予口服治疗或者是静脉冲击治疗。环磷酰胺需要治疗多久，一般来讲也要根据不同的患者、不同的体质、不同的病情情况来具体的决定。一般的来讲，环磷酰胺在病情重的情况下，可以冲击治疗，冲击治疗最开始是3-4周1次，之后根据病情的缓解情况，可以逐渐的延长用药的时间，最长可以用到3个月1次，这样来进行维持，有部分的患者需要维持1-2年的治疗时间。另外，安卡相关性血管炎使用环磷酰胺，除了根据病情缓解的情况之外，还需要密切的监测在环磷酰胺应用过程当中是否出现了相关的副作用，比如性腺的抑制、胃肠道的反应、肝功能的损害情况等，根据这些副作用的出现来决定环磷酰胺治疗到底需要多久。"

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"血管炎由于损伤血管的大小不同，可以进行进一步的分类，比如大血管性的血管炎、中等血管性的血管炎，以及小血管性的血管炎。不同疾病的分类，所损伤的血管大小不同，所以在临床上CT的表现也是不同的。比如大血管性的血管炎，常见的就是大动脉炎，它会侵犯人体的大动脉。这个时候我们做血管造影、增强CT，就会发现病变局部血管会出现不同程度的狭窄甚至闭塞。对于中等血管性的血管炎，临床中最常见的是结节性多动脉炎，这部分的疾病在做CT检查的时候，比如会出现心脏的冠状动脉的供血不足的表现，或者会出现肺部的空洞影或者是结节影。如果是小血管性的血管炎，最常见的是ANCA相关性的血管炎。这一部分的病人做血管的增强CT的时候，很少可以看到一些明显的病变。但是由于这些小血管的病变，可以导致局部的器官功能受损，比如说韦格纳肉芽肿的患者，我们做肺部的CT可以看到一些结节、空洞，或者炎性的浸润灶。另外，像韦格纳肉芽肿，有一部分患者会侵犯上呼吸道，我们做鼻窦部的CT，可以看到鼻窦部的，比如说是鼻窦炎或者鼻中隔的偏曲，或者是鞍鼻的形成。其他的小血管炎，如果出现了肺或者肾的损伤的时候，CT检查可以看到局部的免疫性炎症改变。"

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赵敏│中国中医科学院望京医院

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